心室中隔欠損症
概要
心室中隔欠損症（VSD）は、心臓の左右心室を隔てる中隔に先天的な欠損孔を有する疾患で、先天性心疾患の中で最も頻度が高い。左室から右室への短絡（左→右シャント）を生じ、肺血流増加や心不全を引き起こすことがある。欠損孔の大きさや位置により臨床像や予後が異なる。
要点
- 左→右シャントによる肺血流増加が主病態となる
- 欠損孔の大きさにより症状や治療方針が変わる
- 多くは自然閉鎖するが、大型欠損では外科的治療が必要
病態・原因
心室中隔の発生過程で閉鎖不全が生じることで発症する。左室圧が右室より高いため、欠損孔を介して左室血液が右室に流れ込む（左→右シャント）ことが主病態である。リスク因子としては遺伝的要因や母体の感染・薬剤暴露などがある。
主症状・身体所見
小欠損では無症状のことが多いが、大欠損では呼吸困難、哺乳不良、体重増加不良、発汗、頻呼吸など心不全症状を呈する。聴診上は胸骨左縁下部で全収縮期雑音が聴取されることが特徴的である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 胸部レントゲン | 肺血管影増強、心拡大 | 欠損孔大きい場合に顕著 |
| 心エコー | 欠損孔の同定、シャント量の評価 | 診断の決め手となる |
| 心電図 | 左室肥大または両室肥大所見 | 欠損孔の大きさによる |
心エコー検査で心室中隔の欠損部位・大きさ・シャント方向を確認し診断する。必要に応じて心臓カテーテル検査で肺血流量や肺動脈圧の測定を行う。診断基準は心室中隔に欠損を認め、左→右シャントが証明されること。
治療
- 第一選択：自然閉鎖を期待し経過観察（小欠損）、心不全症状や肺高血圧を認める場合は外科的閉鎖術
- 補助療法：心不全症状に対する薬物療法（利尿薬、強心薬）、栄養管理
- 注意点：感染性心内膜炎予防、肺高血圧進行例では早期手術を考慮
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 心房中隔欠損症 | 雑音の部位が胸骨左縁上部、固定性分裂 | 心エコーで心房中隔欠損を確認 |
| 動脈管開存症 | 連続性雑音（機械様雑音） | エコーで動脈管シャントを確認 |
| Fallot四徴症 | チアノーゼ、駆出性雑音 | エコーで肺動脈狭窄・右室肥大 |
補足事項
小型欠損は多くが幼児期までに自然閉鎖するが、大型欠損や症候性例では早期治療が重要となる。感染性心内膜炎予防のため、歯科治療など侵襲的処置前に抗菌薬予防投与を検討する。