心房中隔欠損症
概要
心房中隔欠損症（ASD）は心房中隔に先天的な欠損孔を有する疾患で、左心房と右心房の間に異常な交通が生じる。無症状で経過することも多いが、成人期に心不全や不整脈、肺高血圧症の原因となる。小児期から成人にかけて幅広い年齢層で発見される。
要点
- 先天性心疾患の中でも頻度が高い
- 左右心房間シャントにより右心負荷が進行
- 成人期に心不全や不整脈をきたしやすい
病態・原因
胎生期に心房中隔の発生異常が生じることで、心房中隔に孔が残存する。欠損孔の大きさや部位（一次孔型、二次孔型、静脈洞型など）によって病態の重症度や臨床像が異なる。左心房圧が高いため、通常は左心房から右心房へのシャントが生じる。
主症状・身体所見
幼児期は無症状が多いが、成長とともに労作時呼吸困難や動悸、易疲労感が出現する。身体所見では固定性分裂II音や収縮期雑音（胸骨左縁第2肋間）が特徴的である。成人では心不全症状や心房細動などの不整脈を認めやすい。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 心房中隔の欠損孔、右心系拡大 | 非侵襲的で診断の第一選択 |
| 心電図 | 右軸偏位、右脚ブロック | 不整脈の有無も評価 |
| 胸部X線 | 肺血管影増強、右心系拡大 | シャント量が多いと顕著 |
心エコーが診断の中心であり、欠損孔の同定と右心系の拡大を評価する。カテーテル検査によりシャント量（Qp/Qs比）や肺動脈圧の測定も行う。CTやMRIで詳細な解剖評価を追加する場合もある。
治療
- 第一選択：経皮的カテーテル閉鎖術または外科的閉鎖術
- 補助療法：心不全症状への利尿薬や抗不整脈薬
- 注意点：肺高血圧が高度の場合は閉鎖術適応に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 心室中隔欠損症 | 雑音の聴取部位・シャント方向 | 心エコーで欠損部位が異なる |
| 動脈管開存症 | 連続性雑音・大動脈と肺動脈の交通 | カラードプラで動脈管血流を確認 |
| 房室中隔欠損症 | ダウン症に合併・心内膜床部欠損 | 心エコーで房室弁の異常も認める |
補足事項
ASDは成人先天性心疾患の重要な原因であり、無症状でも右心系の拡大や肺高血圧進展例では積極的な治療が推奨される。高齢発症例では心房細動や塞栓症の管理も重要となる。