肺動脈狭窄症
概要
肺動脈狭窄症は、肺動脈弁またはその近傍で血流の通過障害をきたす先天性心疾患である。右心室から肺動脈への血流が妨げられ、右心負荷や低酸素血症の原因となる。単独または他の心奇形と合併することが多い。
要点
- 右心室から肺動脈への血流障害が主病態
- 先天性心疾患として頻度が高い
- 症状・重症度により治療方針が異なる
病態・原因
肺動脈弁やその近傍の発生異常により、弁性・弁上性・弁下性の狭窄が生じる。多くは先天性で、まれに後天性（弁炎後など）もみられる。右心室の圧負荷増大をきたし、進行すると右心不全を招く。
主症状・身体所見
軽症例は無症状で経過することも多いが、中等症～重症では労作時呼吸困難、易疲労感、チアノーゼなどを認める。聴診で駆出性収縮期雑音や、Ⅱ音の遅延・分裂が特徴的である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 狭窄部の形態異常、圧較差上昇 | 診断・重症度判定に必須 |
| 心電図 | 右室肥大所見 | 重症例で認めやすい |
| 胸部X線 | 肺動脈主幹部拡大、右心室拡大 | 重症例で参考所見 |
心エコーでの圧較差測定が診断と重症度評価の中心となる。心臓カテーテル検査で詳細な圧較差や合併奇形の評価を行うこともある。
治療
- 第一選択：経皮的バルーン肺動脈弁形成術
- 補助療法：心不全症状への薬物治療、運動制限
- 注意点：重症例やバルーン適応外例では外科的手術を考慮
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 大動脈弁狭窄症 | 左室性収縮期雑音、左心負荷症状 | エコーで左室流出路狭窄 |
| Fallot四徴症 | チアノーゼ、心室中隔欠損合併 | エコーでVSD・右室流出路狭窄 |
補足事項
成人まで無症状の場合もあり、妊娠・手術時に偶然発見されることがある。定期的なフォローで右心機能や圧較差の変化を評価することが重要となる。