Bland-White-Garland症候群
概要
Bland-White-Garland症候群は、左冠動脈が肺動脈から起始する先天性心疾患であり、乳児期に心不全や虚血症状を呈することが多い。無治療の場合は乳幼児期早期に重篤な心筋虚血や突然死をきたす。成人まで無症状で経過する例は稀である。
要点
- 左冠動脈が肺動脈起始となる稀な先天性心疾患
- 乳児期に心不全や心筋虚血を発症しやすい
- 早期手術治療が予後改善に必須
病態・原因
胎生期の冠動脈発生異常により、左冠動脈が大動脈ではなく肺動脈から起始する。出生後、肺動脈圧の低下に伴い左冠動脈への酸素供給が低下し、心筋虚血や心不全を引き起こす。乳児期から重篤な症状を呈する場合が多い。
主症状・身体所見
哺乳不良、発育不良、頻呼吸、発汗過多、心雑音、心不全徴候などがみられる。重症例では心原性ショックや突然死もありうる。成人例では労作時狭心症や不整脈を呈することもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 左室壁運動低下、僧帽弁逆流、異常冠動脈走行 | 冠動脈起始部の描出が重要 |
| 冠動脈造影・CT/MRI | 左冠動脈の肺動脈起始、側副血行路の発達 | 確定診断に有用 |
| 心電図 | Q波、ST変化、T波異常 | 心筋虚血や壊死を反映 |
心エコーで左冠動脈の肺動脈起始を疑い、冠動脈造影やCT/MRIで確定診断する。心電図では前壁誘導での異常Q波やST-T変化がみられることが多い。
治療
- 第一選択：冠動脈再建術（左冠動脈の大動脈起始部への移植など）
- 補助療法：心不全管理、利尿薬、強心薬の投与
- 注意点：手術前後の心筋虚血・不整脈管理、早期診断・治療が重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 心室中隔欠損症 | 心雑音主体、肺血流増加 | 心エコーで中隔欠損を確認 |
| Fallot四徴症 | チアノーゼ、右室肥大 | 心エコーで右室流出路狭窄 |
| 完全大血管転位症 | チアノーゼ、動脈血酸素分圧低下 | 大血管走行異常を画像で確認 |
補足事項
極めて稀な先天性心疾患であり、乳幼児突然死の原因となることがある。近年は心エコーやCTの進歩により早期診断が可能となっている。根治的手術が予後を大きく改善する。