Addison病
概要
Addison病は副腎皮質の機能低下により、主にコルチゾールとアルドステロンの分泌が不足する慢性の原発性副腎皮質機能低下症である。自己免疫性が最多の原因で、進行すると生命に関わる副腎クリーゼを来す。非特異的な症状が多く、診断が遅れやすい。
要点
- 原因の多くは自己免疫性副腎炎である
- 慢性的な疲労・色素沈着・低血圧が特徴
- 副腎クリーゼ発症時は緊急治療が必要
病態・原因
副腎皮質が破壊され、コルチゾールとアルドステロンの分泌が低下する。原因は自己免疫性が最多で、結核や転移性腫瘍、出血なども稀にみられる。ストレス時の需要増大に対応できず、急性副腎不全（副腎クリーゼ）を引き起こすことがある。
主症状・身体所見
全身倦怠感、食欲不振、体重減少、悪心・嘔吐、腹痛などの非特異的症状が多い。特徴的な所見として皮膚や粘膜の色素沈着、低血圧、脱水、低Na血症、高K血症がみられる。進行するとショックや意識障害を呈することもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中コルチゾール・ACTH | コルチゾール低値、ACTH高値 | 早朝空腹時で評価、ACTH負荷試験も有用 |
| 電解質 | 低Na血症、高K血症 | アルドステロン低下による |
| 迅速ACTH刺激試験 | コルチゾール反応低下 | 原発性副腎皮質機能低下を示唆 |
コルチゾール低値とACTH高値の組み合わせが診断の鍵となる。迅速ACTH刺激試験でコルチゾールが十分に上昇しないことが特徴的。画像検査（CT/MRI）は副腎の萎縮や石灰化、腫瘍性病変の評価に用いる。
治療
- 第一選択：ヒドロコルチゾンなどのグルココルチコイド補充
- 補助療法：ミネラルコルチコイド（フルドロコルチゾン）補充、ストレス時の増量指導
- 注意点：ストレス時は自己判断で増量、感染や手術時は早期対応
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 二次性副腎皮質機能低下症 | 色素沈着なし、ACTH低値 | ACTH低値、他の下垂体ホルモン異常 |
| Cushing症候群 | 満月様顔貌、中心性肥満 | コルチゾール高値、ACTH低値または高値 |
補足事項
Schmidt症候群（多腺性自己免疫症候群）として他の自己免疫疾患と合併することがある。副腎クリーゼは生命予後に直結するため、早期診断・治療が重要。患者教育とストレス時の対応指導が不可欠。