二次性副腎皮質機能低下症
概要
二次性副腎皮質機能低下症は、下垂体や視床下部の障害により副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の分泌が低下し、副腎皮質ホルモン（主にコルチゾール）の分泌が減少する疾患である。主に下垂体疾患や長期ステロイド投与の中止後に発症する。原発性副腎皮質機能低下症（Addison病）とは異なり、電解質異常などの特徴が異なる。
要点
- ACTH分泌低下によりコルチゾール産生が低下する
- ミネラルコルチコイド分泌は保たれる
- 原発性副腎不全との鑑別が重要
病態・原因
下垂体や視床下部の障害（腫瘍、外傷、炎症、手術、放射線治療など）や、長期間の外因性ステロイド投与後の急激な中止によってACTH分泌が低下し、副腎皮質の萎縮とコルチゾール産生低下をきたす。ミネラルコルチコイド分泌は主にレニン・アンジオテンシン系によるため保たれる。
主症状・身体所見
全身倦怠感、食欲不振、体重減少、悪心・嘔吐、低血圧、低血糖などがみられる。皮膚色素沈着は基本的に認められず、脱水や高カリウム血症も目立たない。慢性経過の場合は症状が非特異的なことが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中コルチゾール | 低値 | 早朝空腹時採血が有用 |
| 血中ACTH | 低値または不適切な正常値 | 原発性との鑑別に重要 |
| インスリン低血糖試験 | コルチゾール反応低下 | 下垂体機能評価 |
| 電解質 | 通常正常 | Na/K異常は目立たない |
ACTH低値かつコルチゾール低値を認める。インスリン低血糖試験やCRH負荷試験で反応性をみる。画像検査（頭部MRI等）で下垂体・視床下部の異常を検索する。原発性副腎不全（ACTH高値、色素沈着、高K血症）との鑑別が重要。
治療
- 第一選択：ヒドロコルチゾンなどのグルココルチコイド補充療法
- 補助療法：急性発症時は静注、ストレス時は増量
- 注意点：ミネラルコルチコイド補充は不要、感染や手術時の増量を指導
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Addison病（原発性副腎皮質機能低下症） | 皮膚色素沈着・高K血症あり | ACTH高値・アルドステロン低値 |
| 汎下垂体機能低下症 | 他の下垂体ホルモンも低下 | GH, TSH, LH/FSHなども低値 |
補足事項
長期ステロイド治療中止時の副腎不全予防には漸減が必須。ストレス時の自己増量指導が重要。慢性経過では非特異的症状が多く、鑑別疾患も念頭に置く。