Cushing症候群
概要
Cushing症候群は、慢性的に過剰なグルココルチコイド（主にコルチゾール）が体内に存在することで発症する症候群。内因性（腫瘍など）や外因性（ステロイド薬投与）が原因となる。特徴的な身体所見や代謝異常を呈する。
要点
- コルチゾール過剰による多彩な症状を呈する
- 内因性・外因性の原因鑑別が重要
- 早期診断と原因治療が予後を左右する
病態・原因
Cushing症候群は副腎皮質からのコルチゾール分泌が過剰となることで発症する。原因は下垂体ACTH産生腫瘍（Cushing病）、副腎腫瘍、異所性ACTH産生腫瘍、あるいは長期ステロイド薬投与による。内因性と外因性の鑑別が重要となる。
主症状・身体所見
中心性肥満、満月様顔貌、野牛肩、皮膚の菲薄化・紫斑、多毛、筋力低下、高血圧、糖尿病傾向、骨粗鬆症などがみられる。うつや精神症状も認めることがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中・尿中コルチゾール | 上昇 | 24時間尿中コルチゾール増加 |
| 低用量デキサメタゾン抑制試験 | 抑制されない | Cushing症候群のスクリーニング |
| ACTH測定 | 高値/低値 | 原因検索：下垂体性か副腎性か鑑別 |
| 画像検査（CT/MRI） | 腫瘍・肥大 | 副腎・下垂体・他腫瘍の評価 |
コルチゾール過剰の証明と、ACTH依存性か非依存性かを鑑別することが診断の基本。画像検査で腫瘍の局在診断を行う。
治療
- 第一選択：原因腫瘍の外科的切除
- 補助療法：副腎酵素阻害薬（メトラポン等）、放射線療法
- 注意点：ステロイド離脱症候群や副腎不全に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Cushing病 | 下垂体ACTH産生腫瘍 | ACTH高値、下垂体MRIで腫瘍 |
| 異所性ACTH産生腫瘍 | ACTH異常高値、急速進行 | 原発腫瘍検索、腫瘍マーカー |
| 副腎腺腫 | ACTH低値、単発腫瘍 | 副腎CTで腫瘍、ACTH抑制 |
補足事項
外因性（医原性）Cushing症候群は長期ステロイド投与が原因であり、内因性とは治療・管理が異なる。治療後も代謝異常や骨粗鬆症の長期管理が必要。