Schmidt症候群
概要
Schmidt症候群は、自己免疫性副腎皮質機能低下症(Addison病)と自己免疫性甲状腺疾患(主に橋本病やBasedow病)が合併する多腺性自己免疫症候群の一つである。成人女性に多く、他の自己免疫疾患を合併することもある。
要点
- Addison病と甲状腺疾患(橋本病・Basedow病)の合併が特徴
- 自己免疫機序が発症に関与
- 他の自己免疫疾患を合併しやすい
病態・原因
主な病態は自己免疫反応による副腎皮質および甲状腺の破壊である。遺伝的素因や環境要因が発症リスクを高め、HLA遺伝子との関連も指摘されている。インスリン依存性糖尿病や他の自己免疫疾患を合併することがある。
主症状・身体所見
Addison病による慢性疲労、色素沈着、低血圧、体重減少、甲状腺機能異常による倦怠感、浮腫、動悸、寒がりなどがみられる。低ナトリウム血症や高カリウム血症も特徴的である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中ACTH・コルチゾール | ACTH高値・コルチゾール低値 | 副腎皮質機能低下を示唆 |
| 血中甲状腺ホルモン | TSH高値・FT4低値(橋本病)/TSH低値・FT4高値(Basedow病) | 甲状腺機能異常 |
| 自己抗体検査 | 抗副腎抗体・抗TPO抗体・抗サイログロブリン抗体陽性 | 自己免疫性疾患の証明 |
副腎皮質機能低下症の診断基準に加え、甲状腺機能異常と自己抗体陽性を確認することで診断される。画像検査は除外診断や合併症評価に用いる。
治療
- 第一選択:副腎皮質ホルモン補充療法(ヒドロコルチゾン等)、甲状腺ホルモン補充または抗甲状腺薬
- 補助療法:電解質補正、ビタミンD・カルシウム補充、他の自己免疫疾患への対応
- 注意点:ストレス時のステロイド増量、低血糖や副腎クリーゼの予防
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Addison病 | 甲状腺疾患の有無 | 甲状腺機能は正常 |
| 下垂体前葉機能低下症 | ACTH低値・他ホルモン低下 | ACTHが低値、色素沈着なし |
補足事項
Schmidt症候群は多腺性自己免疫症候群(APS)2型の代表疾患であり、糖尿病や他の自己免疫疾患の合併にも注意が必要。家族歴や経過観察も重要である。