褐色細胞腫
概要
褐色細胞腫は副腎髄質などに発生するカテコラミン産生腫瘍であり、発作性または持続性の高血圧を特徴とする。腫瘍から分泌される過剰なカテコラミンにより多彩な自律神経症状を呈する。早期診断と適切な管理が重要である。
要点
- 副腎髄質などに発生するカテコラミン産生腫瘍
- 発作性高血圧や頭痛・発汗・動悸が特徴
- 手術による摘出が根本治療
病態・原因
褐色細胞腫は副腎髄質や傍神経節に発生し、ノルアドレナリンやアドレナリンなどのカテコラミンを過剰分泌する。遺伝性疾患（MEN2型、von Hippel-Lindau病など）との関連もみられる。腫瘍性増殖が主な原因である。
主症状・身体所見
発作性または持続性の高血圧、頭痛、発汗、動悸、顔面蒼白など自律神経症状が中心。発作はストレスや体位変換で誘発されることがある。重症例では高血圧性脳症や心不全もみられる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血漿・尿中カテコラミン | 著明な上昇 | メタネフリン・バニリルマンデル酸も測定 |
| 画像検査（CT/MRI） | 副腎または傍神経節腫瘍の描出 | 腫瘍の局在診断に有用 |
血漿・尿中カテコラミンやその代謝産物（メタネフリン、VMA）の上昇が診断の決め手となる。CTやMRIで腫瘍の局在を確認し、MIBGシンチグラフィも補助的に用いられる。
治療
- 第一選択：腫瘍の外科的摘出
- 補助療法：術前のα遮断薬投与（フェントラミンなど）、β遮断薬は必要時追加
- 注意点：術前に十分な血圧・循環動態のコントロールを行う
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 原発性アルドステロン症 | 低カリウム血症・レニン抑制型高血圧 | アルドステロン/レニン比上昇 |
| Cushing症候群 | 中心性肥満・満月様顔貌・皮膚線条 | コルチゾール高値・ACTH異常 |
| 甲状腺機能亢進症 | 体重減少・手指振戦・眼症状 | 甲状腺ホルモン高値 |
補足事項
褐色細胞腫は遺伝性腫瘍症候群に合併することがあるため、若年発症例や両側性腫瘍では遺伝子検査も考慮される。術前管理の不十分な場合、術中の高血圧クリーゼやショックに注意が必要。