Cushing病
概要
Cushing病は下垂体腺腫による副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）過剰分泌により、副腎皮質ホルモン（コルチゾール）が過剰産生される疾患。Cushing症候群の一病型であり、内因性コルチゾール過剰の主な原因となる。慢性的な高コルチゾール血症による特徴的な臨床像を呈する。
要点
- 下垂体腺腫によるACTH過剰分泌が原因
- 中心性肥満や満月様顔貌など特徴的な身体所見
- 高血圧・糖尿病・骨粗鬆症など多彩な合併症
病態・原因
Cushing病は下垂体前葉のACTH産生腺腫が原因で、ACTHが過剰分泌されることにより副腎皮質からコルチゾール分泌が亢進する。リスク因子は明確でないが、女性にやや多い傾向がある。
主症状・身体所見
中心性肥満、満月様顔貌、野牛肩、皮膚線条（紫紅色）、筋力低下、精神症状などがみられる。高血圧、耐糖能障害、骨粗鬆症も重要な合併症である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中・尿中コルチゾール | 高値 | 日内変動消失も特徴 |
| 血中ACTH | 高値 | 異所性ACTH産生腫瘍との鑑別に有用 |
| 低用量デキサメタゾン抑制試験 | 抑制されない | 機能的コルチゾール過剰のスクリーニング |
| 高用量デキサメタゾン抑制試験 | 部分的に抑制 | Cushing病の診断に特異的 |
| 下垂体MRI | 腺腫を描出 | 微小腺腫が多い |
診断は高コルチゾール血症の確認、ACTH依存性の証明、デキサメタゾン抑制試験での抑制パターン、下垂体腺腫の画像的証明などを組み合わせて行う。
治療
- 第一選択：経蝶形骨的下垂体腺腫摘出術
- 補助療法：放射線療法や薬物療法（ケトコナゾール等）、副腎摘出術
- 注意点：手術後副腎不全のリスク、再発や残存腫瘍のモニタリング
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Cushing症候群 | ACTH非依存性も含む（副腎腫瘍・外因性ステロイド） | ACTH低値や画像所見で鑑別 |
| 異所性ACTH産生腫瘍 | 下垂体外腫瘍によるACTH過剰 | 高用量デキサメタゾン抑制試験で抑制されない |
補足事項
Cushing病とCushing症候群はしばしば混同されるが、Cushing病は下垂体腺腫由来のACTH過剰に限定される。治療後は副腎皮質機能低下症に注意が必要であり、長期的な経過観察が求められる。