溶血性貧血
概要
溶血性貧血は、赤血球の寿命が短縮し、破壊（溶血）が亢進することで発症する貧血である。先天性・後天性、免疫性・非免疫性など多様な原因がある。黄疸や脾腫、網状赤血球増加が特徴的である。
要点
- 赤血球破壊の亢進による貧血
- 黄疸・脾腫・網状赤血球増加が重要所見
- 原因により治療法が異なる
病態・原因
赤血球が末梢または網内系で異常に破壊されることで発症する。原因は、遺伝性球状赤血球症やG6PD欠損症などの先天性、自己免疫性溶血性貧血や薬剤性などの後天性に大別される。免疫機序や膜異常、酵素異常、機械的破壊など多様な病態が存在する。
主症状・身体所見
貧血症状（易疲労感、動悸、息切れ）に加え、溶血に伴う黄疸や脾腫がみられる。重症例では皮下出血や尿の褐色化（ヘモグロビン尿）が出現することもある。慢性経過では胆石形成のリスクも高い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 末梢血液検査 | 網状赤血球増加、球状赤血球出現 | 赤血球形態や網赤比で溶血を示唆 |
| 血清LDH・間接ビリルビン | 上昇 | 赤血球破壊の指標 |
| 直接クームス試験 | 陽性（免疫性の場合） | 自己免疫性溶血性貧血の診断に有用 |
溶血性貧血の診断は、貧血＋網状赤血球増加＋間接ビリルビン上昇＋LDH上昇が基本。直接クームス試験陽性なら自己免疫性を疑う。骨髄検査や赤血球酵素活性測定、遺伝子検査も補助的に用いる。
治療
- 第一選択：原因疾患に応じた治療（例：免疫性なら副腎皮質ステロイド、遺伝性球状赤血球症なら脾摘）
- 補助療法：輸血、葉酸補充、感染・胆石予防
- 注意点：溶血の増悪因子（感染・薬剤）の回避、脾摘後の感染対策
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 鉄欠乏性貧血 | 小球性低色素性、網赤低下 | 血清鉄低下、フェリチン低下 |
| 再生不良性貧血 | 汎血球減少、脾腫なし | 網赤低下、骨髄低形成 |
補足事項
溶血性貧血の一部は遺伝性であり、家族歴の聴取が重要となる。また、薬剤や感染症が誘因となる場合も多く、原因検索が不可欠。脾摘患者では肺炎球菌ワクチンなどの予防接種が推奨される。