自己免疫性溶血性貧血
概要
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、自己抗体が赤血球を攻撃し破壊することで発症する溶血性貧血である。温式型と寒冷型に大別され、発症様式や治療法が異なる。発症は突発的なこともあり、基礎疾患の有無にも注意が必要。
要点
- 自己抗体による赤血球破壊が原因
- 温式型と寒冷型で臨床像・治療が異なる
- 基礎疾患の有無や再発リスクに注意
病態・原因
自己免疫性溶血性貧血は、体内で自己抗体（主にIgGまたはIgM）が赤血球膜抗原と反応し、赤血球が脾臓や肝臓で破壊されることで発症する。誘因としては特発性、全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病、悪性リンパ腫、感染症、薬剤などがある。
主症状・身体所見
急速な貧血進行による全身倦怠感、息切れ、動悸、黄疸、脾腫がみられる。重症例では血尿や発熱を伴うこともあり、慢性経過例では症状が軽微な場合もある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 末梢血液検査 | 貧血、網赤血球増加、球状赤血球 | 溶血所見、球状赤血球が特徴的 |
| 直接クームス試験 | 陽性 | 自己抗体の証明に必須 |
| LDH・間接ビリルビン | 上昇 | 溶血マーカー |
| ハプトグロビン | 低下 | 溶血時に消費され減少 |
診断は溶血性貧血の存在と直接クームス試験陽性を根拠に行う。温式型ではIgG抗体、寒冷型ではIgM抗体が関与し、血清学的検査で鑑別する。画像検査で脾腫の有無や基礎疾患検索も重要。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド全身投与（プレドニゾロンなど）
- 補助療法：免疫抑制薬、リツキシマブ、輸血（重症例）、脾摘
- 注意点：感染症リスク、基礎疾患の検索と治療、再発時の対応
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 溶血性貧血 | クームス試験陰性例もある | 自己抗体不検出 |
| 鉄欠乏性貧血 | 小球性低色素性、溶血所見なし | フェリチン低値、溶血マーカー正常 |
補足事項
再発例や難治例ではリツキシマブや脾摘が検討される。薬剤性や基礎疾患関連のAIHAもあるため、原因検索が重要である。小児から成人まで発症しうるが、年齢や病型により経過や予後が異なる。