平滑筋肉腫
概要
平滑筋肉腫は、平滑筋細胞由来の悪性腫瘍で、消化管や子宮、軟部組織など全身の平滑筋に発生する。進行が比較的早く、局所浸潤や遠隔転移をきたしやすい。組織学的には異型性の強い細胞増殖が特徴。
要点
- 平滑筋細胞由来の悪性腫瘍である
- 消化管や子宮、軟部組織など多部位に発生
- 局所浸潤や遠隔転移をきたしやすい
病態・原因
平滑筋肉腫は、平滑筋細胞の異常増殖によって発生し、遺伝的要因や放射線被曝がリスク因子とされる。消化管、子宮、皮下・筋肉内など様々な部位で発生するが、発症機序は部位ごとに異なる場合がある。
主症状・身体所見
腫瘍発生部位により症状は異なるが、消化管では腹痛や腫瘤触知、出血、閉塞症状などがみられる。進行例では体重減少や全身倦怠感、転移による症状も出現しうる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 画像検査（CT/MRI） | 腫瘤形成、周囲組織への浸潤像 | 遠隔転移の有無も評価 |
| 生検・病理組織検査 | 紡錘形細胞、異型性、核分裂像の増加 | 免疫染色で筋肉マーカー陽性 |
| 内視鏡検査 | 消化管内腫瘤、潰瘍形成 | 消化管原発の場合 |
診断は画像検査による腫瘍性病変の確認と、生検による組織学的悪性所見の証明が必須である。免疫組織化学染色でα-SMAやdesmin陽性が診断の手がかりとなる。
治療
- 第一選択：外科的切除
- 補助療法：抗がん剤治療や放射線療法（進行例・再発例で適応）
- 注意点：早期発見と完全切除が予後改善に重要、再発や転移の定期的フォローが必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| GIST | c-kit陽性、消化管壁発生 | 免疫染色でCD117陽性 |
| 横紋筋肉腫 | 小児に多く発生、横紋筋由来 | 免疫染色でdesmin・Myogenin陽性 |
| 胃悪性リンパ腫 | リンパ組織由来、潰瘍性病変を形成 | 免疫染色でリンパ球マーカー陽性 |
補足事項
平滑筋肉腫は局所再発や遠隔転移が多いため、術後の経過観察が重要となる。消化管発生の場合はGISTとの鑑別が臨床上しばしば問題となる。分子標的治療の有効性は限定的である。