原発性アルドステロン症

概要

原発性アルドステロン症は副腎皮質からのアルドステロンの過剰分泌により発症する二次性高血圧の代表疾患である。血漿レニン活性の低下とアルドステロンの高値が特徴で、しばしば低カリウム血症を伴う。発見・治療により心血管イベントリスクの低減が期待できる。

要点

  • 副腎皮質からのアルドステロン過剰分泌による二次性高血圧
  • 低カリウム血症を伴うことが多い
  • 早期診断・治療が心血管合併症予防に重要

病態・原因

主な原因は片側副腎腺腫(Conn症候群)や両側副腎過形成である。アルドステロン過剰により腎でのナトリウム再吸収とカリウム排泄が亢進し、体液量増加と高血圧、低カリウム血症を引き起こす。

主症状・身体所見

持続性・治療抵抗性の高血圧が最も多い。筋力低下、四肢のしびれ、脱力、口渇、多尿など低カリウム血症による症状がみられることがある。しばしば無症状で偶然発見される。

検査・診断

検査所見補足
血漿アルドステロン濃度(PAC)高値低レニン・高アルドステロン比が特徴
血漿レニン活性(PRA)低値アルドステロン/レニン比(ARR)の上昇
血清カリウム低値正常例もある
副腎CT/MRI腺腫や過形成の同定画像で左右差や腫瘍性病変を評価

スクリーニングはアルドステロン/レニン比(ARR)で行い、確定診断には生理食塩水負荷試験やカプトプリル負荷試験などの負荷試験が用いられる。副腎静脈サンプリングで側性診断を行う。

治療

  • 第一選択:片側性病変なら腹腔鏡下副腎摘除術、両側性ならミネラルコルチコイド受容体拮抗薬(スピロノラクトン等)
  • 補助療法:高血圧や低カリウム血症に対する薬物療法・食事療法
  • 注意点:術前後の電解質管理、心血管リスク管理、再発例のフォロー

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
本態性高血圧症低カリウム血症を伴わないレニン・アルドステロンとも正常
続発性アルドステロン症レニン高値・アルドステロン高値腎血管性高血圧などが原因
偽性アルドステロン症ミネラルコルチコイド作用薬や薬剤歴アルドステロン低値

補足事項

原発性アルドステロン症は高血圧患者の約5~10%を占め、心血管疾患リスクが高い。スクリーニングの普及で早期発見例が増加している。家族性高アルドステロン症も存在する。

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