汎下垂体機能低下症
概要
汎下垂体機能低下症は下垂体前葉あるいは全下垂体ホルモンの分泌が広範に障害される疾患である。多様なホルモン欠乏により、全身の代謝、成長、生殖、ストレス応答など様々な臓器機能異常を引き起こす。発症は急性または慢性で、原因や進行速度により症状が多彩となる。
要点
- 下垂体ホルモンの多系統的な分泌低下が生じる
- 原因は腫瘍、炎症、外傷、血管障害など多岐にわたる
- 臨床像はホルモン欠乏の組み合わせと重症度で異なる
病態・原因
下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、Sheehan症候群、外傷、放射線治療、自己免疫性下垂体炎などが主な原因で、下垂体前葉または全体のホルモン産生細胞が障害される。視床下部の障害による二次的な影響も含む。
主症状・身体所見
成長障害、易疲労感、無月経、性欲低下、低血圧、低血糖、脱力、体重減少、皮膚乾燥、浮腫、寒がりなどがみられる。急性発症例ではショックや意識障害も呈することがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| ホルモン負荷試験 | 各下垂体ホルモンの分泌低下 | ACTH, TSH, LH/FSH, GH, PRLの評価 |
| 頭部MRI | 下垂体の萎縮・腫瘍・炎症像 | 原因検索・器質的異常の評価 |
| 血液生化学 | 低Na血症、低血糖 | 電解質異常や二次性標的臓器ホルモン低下 |
ホルモン負荷試験で複数の下垂体ホルモン分泌低下を確認し、MRIで器質的病変の有無を評価する。診断には下垂体ホルモンの基礎分泌低下と標的臓器ホルモン低下の組み合わせが重要。
治療
- 第一選択：不足ホルモンの補充療法（副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモン、性腺ホルモンなど）
- 補助療法：成長ホルモン補充、適切な栄養管理、リハビリテーション
- 注意点：副腎不全を優先的に補充し、甲状腺ホルモン補充は副腎機能回復後に行う
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 下垂体前葉ホルモン単独欠損症 | 単一ホルモンのみ低下、他は正常 | 他ホルモンは正常範囲 |
| Sheehan症候群 | 産褥期大量出血後に発症 | MRIで下垂体萎縮、産褥歴 |
補足事項
慢性経過では症状が非特異的で見逃されやすい。ホルモン補充は生涯継続が必要なことが多い。急性発症例では早期治療が予後改善に重要。