Ebstein病
概要
Ebstein病は三尖弁の先天性奇形であり、右心房と右心室の境界が異常となる疾患。三尖弁の弁尖が右室側に偏位し、右心房が拡大する。新生児期から成人まで幅広い年齢で症状を呈することがある。
要点
- 三尖弁の形成異常による右心系の構造的障害
- 不整脈や心不全症状を呈しやすい
- 画像診断と心エコーが診断の中心
病態・原因
胎生期の三尖弁形成異常により、弁尖の一部が右室内へ下方転位する。これにより右心房が拡大し、右室機能低下や心房性・心室性不整脈のリスクが高まる。しばしば他の先天性心疾患（心房中隔欠損症など）を合併する。
主症状・身体所見
チアノーゼ、労作時呼吸困難、心悸亢進、易疲労感などがみられる。聴診では三尖弁閉鎖不全による収縮期雑音や分裂したⅡ音が特徴的。重症例では新生児期から重篤な心不全症状を呈する。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 三尖弁弁尖の右室側偏位、右心房拡大、三尖弁逆流 | 診断の第一選択 |
| 胸部X線 | 心陰影拡大、肺血流異常 | 右心系の拡大を示唆 |
| 心電図 | 不整脈、右房負荷所見、WPW症候群合併例も | 頻脈性不整脈の評価に有用 |
心エコーで三尖弁の下方転位と右心房拡大を確認することが診断の決め手となる。心電図でWPW症候群の合併や不整脈の評価も重要。胸部X線では右心系の拡大や肺血流の変化を認める。
治療
- 第一選択：症状や重症度に応じて外科的修復術（弁形成術や弁置換術）
- 補助療法：心不全治療薬、不整脈管理、酸素投与
- 注意点：WPW症候群合併例ではアブレーション適応や突然死リスクに注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 三尖弁閉鎖不全症 | 三尖弁偏位なし、弁自体の器質的障害 | 心エコーで弁の位置正常 |
| 心房中隔欠損症 | 右心房・右心室拡大、三尖弁異常なし | 心エコーで中隔欠損確認 |
| Fallot四徴症 | 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右室肥大 | 心エコーで肺動脈狭窄など |
補足事項
Ebstein病はWPW症候群を合併しやすく、突然死リスクがあるため不整脈管理が重要。軽症例では無症状で経過することもあり、経過観察が選択される場合もある。