気管支拡張症
概要
気管支拡張症は、気管支の不可逆的な拡張と変形を特徴とする慢性呼吸器疾患である。繰り返す感染や炎症により気道壁が破壊され、慢性的な咳や膿性痰を呈する。進行すると呼吸機能障害や再発性肺感染症の原因となる。
要点
- 気管支の不可逆的拡張と慢性炎症が本態
- 慢性の咳嗽・膿性痰・血痰が主症状
- 繰り返す肺感染症や呼吸機能低下に注意
病態・原因
先天性（例：線毛機能不全症候群）や後天性（感染症、慢性炎症、気道閉塞など）因子により気管支壁が破壊される。特に小児期の重症肺炎や結核後、非結核性抗酸菌症などが原因となることが多い。
主症状・身体所見
慢性の湿性咳嗽、膿性痰、反復する血痰や喀血が特徴的である。進行例ではばち指や呼吸困難、再発性肺炎を認めることがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 胸部CT | 気管支の拡張、壁肥厚、嚢状変化 | 高分解能CTで診断確定 |
| 喀痰培養 | 病原菌検出（緑膿菌など） | 感染症の原因同定や治療方針の決定に有用 |
| 呼吸機能検査 | 閉塞性換気障害 | 重症度評価に用いる |
高分解能CT（HRCT）が診断のゴールドスタンダードであり、気管支径の拡大や嚢状変化、壁肥厚などが特徴的である。喀痰培養は治療方針決定に重要。
治療
- 第一選択：気道クリアランス指導、感染時の抗菌薬投与
- 補助療法：去痰薬、長期マクロライド療法、呼吸リハビリテーション
- 注意点：再発予防のためワクチン接種や定期的なフォローアップ
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 慢性閉塞性肺疾患 | 喫煙歴、労作時呼吸困難が主 | CTで気管支壁肥厚や嚢状変化なし |
| 肺結核症 | 発熱・体重減少・夜間発汗 | 喀痰抗酸菌検査陽性 |
| 気管支喘息 | 発作性喘鳴・可逆性気流制限 | 可逆性の気道閉塞 |
補足事項
副鼻腔疾患や線毛機能異常症（例：Kartagener症候群）を伴うことがあり、全身的な評価が望ましい。近年は非結核性抗酸菌症との関連も注目されている。