上皮真珠腫
概要
上皮真珠腫は、主に中耳や乳突部に発生する良性の上皮性腫瘍で、角化した扁平上皮が増殖し、周囲骨組織を破壊しながら進展する。慢性中耳炎に合併することが多く、進行すると難聴や顔面神経麻痺などの合併症を生じる。
要点
- 中耳や乳突部に発生する良性腫瘍
- 骨破壊性が強く、進行すると合併症をきたす
- 早期診断と外科的治療が重要
病態・原因
上皮真珠腫は、鼓室や乳突部において扁平上皮が異常増殖し、角化物が蓄積して腫瘍様病変を形成する。慢性中耳炎や耳管機能不全、先天性要因が発症に関与することがある。
主症状・身体所見
難聴、耳漏、耳閉感が主症状であり、進行例では顔面神経麻痺やめまい、耳痛を伴う。耳鏡所見では鼓膜の穿孔や白色腫瘤（真珠腫）が認められる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 耳鏡検査 | 鼓膜穿孔・白色腫瘤 | 真珠腫の直接観察 |
| CT/MRI | 骨破壊・腫瘍性病変の描出 | 骨浸潤や範囲評価 |
| 聴力検査 | 伝音難聴 | 合併症評価 |
画像検査で骨破壊や真珠腫の範囲を評価し、診断確定には耳鏡所見と画像所見の組み合わせが重要となる。診断基準は、病変の上皮性構造と骨破壊性進展の確認。
治療
- 第一選択：外科的摘出術（鼓室形成術・乳突削開術）
- 補助療法：感染対策の抗菌薬投与、術後リハビリ
- 注意点：再発予防のため定期的な経過観察が必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 慢性中耳炎 | 骨破壊性が乏しい | 画像で骨破壊なし |
| 真珠腫性中耳炎 | 真珠腫の存在と骨破壊 | 画像で真珠腫・骨破壊 |
| 耳硬化症 | 伝音難聴だが骨破壊なし | CTで骨の肥厚 |
補足事項
上皮真珠腫は再発しやすいため、術後の定期的な画像検査と耳鏡観察が推奨される。小児例や先天性例も存在し、鑑別診断に注意を要する。