真珠腫性中耳炎
概要
真珠腫性中耳炎は、中耳に真珠腫（角化上皮の塊）が形成され、周囲骨組織を破壊しながら進展する慢性中耳炎の一型である。難治性で再発しやすく、進行すると聴力障害や重篤な合併症を引き起こすことがある。
要点
- 真珠腫が骨破壊を伴い進行する
- 難聴や耳漏を主症状とする
- 合併症として頭蓋内合併症に注意
病態・原因
鼓膜の陥凹や穿孔部から角化上皮が中耳腔内に進入・増殖し、真珠腫を形成する。慢性中耳炎や耳管機能不全が発症の背景となることが多い。真珠腫は酵素活性や炎症により骨破壊を起こす。
主症状・身体所見
持続性あるいは繰り返す耳漏、伝音性難聴、耳閉感などが主な症状である。耳鏡所見では鼓膜の陥凹や白色腫瘤、骨導部位の露出などがみられる。進行例では顔面神経麻痺やめまいも生じうる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 耳鏡検査 | 鼓膜陥凹・白色腫瘤 | 真珠腫の視認 |
| CT/MRI | 骨破壊・軟部腫瘤 | 骨浸潤・頭蓋内進展評価 |
| 聴力検査 | 伝音難聴または混合難聴 | 聴力障害の程度評価 |
画像所見では側頭骨CTが骨破壊や真珠腫の範囲評価に有用。診断は耳鏡・画像・臨床経過を総合して行う。MRIは頭蓋内合併症の検索に用いる。
治療
- 第一選択：手術的摘出（鼓室形成術など）
- 補助療法：抗菌薬投与、耳処置、聴覚リハビリテーション
- 注意点：再発防止のため定期的なフォローが必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 慢性中耳炎 | 真珠腫を伴わず骨破壊が軽度 | CTで骨破壊の範囲が狭い |
| 滲出性中耳炎 | 耳漏少なく鼓膜の陥凹や腫瘤なし | 鼓膜の液体貯留像 |
| 癒着性中耳炎 | 鼓膜と中耳構造の癒着が主体 | 真珠腫性腫瘤を認めない |
補足事項
放置すると頭蓋内合併症（髄膜炎、脳膿瘍など）や顔面神経麻痺、内耳障害をきたすため、早期診断・治療が重要。小児例では耳管機能不全の評価も大切である。