顕微鏡的多発血管炎
概要
顕微鏡的多発血管炎（MPA）は主に小型血管を標的とする壊死性血管炎で、腎臓や肺など多臓器障害を引き起こす。抗好中球細胞質抗体（ANCA）が高頻度に陽性となる自己免疫性疾患である。進行が速く、早期診断・治療が重要となる。
要点
- 小型血管を中心とした壊死性血管炎
- 腎障害や肺胞出血など多臓器障害を来す
- MPO-ANCA陽性例が多い
病態・原因
主に自己免疫機序による小型血管の壊死性炎症が特徴で、好中球の活性化とANCA（特にMPO-ANCA）の関与が重要とされる。遺伝的素因や環境因子も発症リスクに関与する。
主症状・身体所見
腎障害（急速進行性糸球体腎炎）、肺胞出血（血痰・呼吸困難）、発熱、全身倦怠感、筋肉痛、関節痛などがみられる。紫斑や末梢神経障害も認められることがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | MPO-ANCA陽性、炎症反応上昇 | PR3-ANCAは稀、腎機能障害を伴う |
| 尿検査 | 血尿・蛋白尿 | 急速進行性糸球体腎炎の所見 |
| 画像検査 | 胸部CTで肺浸潤影や出血像 | 肺胞出血の評価 |
| 生検 | 小型血管の壊死性血管炎 | 免疫沈着の乏しい壊死性血管炎が特徴 |
診断は臨床症状、血液・尿検査、ANCA測定、臓器生検所見を総合して行う。腎生検ではpauci-immune型壊死性半月体形成性糸球体腎炎が特徴的。胸部CTで肺胞出血像がみられる。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬（シクロフォスファミドやリツキシマブ）
- 補助療法：血漿交換療法（重症例）、支持療法（感染予防・腎代替療法など）
- 注意点：感染症リスク管理、治療中の再発や副作用のモニタリング
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 結節性多発動脈炎 | 中型血管障害、ANCA陰性が多い | 腎糸球体炎や肺胞出血はまれ |
| 多発血管炎性肉芽腫症 | 上気道・肺・腎の三徴、肉芽腫形成 | PR3-ANCA陽性、組織で肉芽腫性炎症 |
| 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 気管支喘息・好酸球増多・多発神経炎 | MPO-ANCA陽性例あり、好酸球増多が顕著 |
補足事項
再発例や治療抵抗例ではリツキシマブの使用が推奨されることが増えている。治療に伴う感染症や腎不全進行への注意が重要であり、長期的なフォローアップが必要である。