外耳道閉鎖症
概要
外耳道閉鎖症は、外耳道が先天的または後天的に閉鎖または狭窄する疾患である。主に先天奇形として出生時より認められ、難聴や耳介変形を伴うことが多い。後天的には外傷や炎症、腫瘍などが原因となる。
要点
- 先天性と後天性に分類される
- 難聴や耳介の形態異常を伴うことが多い
- 合併症や他の顔面奇形との関連に注意
病態・原因
外耳道閉鎖症は、胎生期に外耳道の形成障害が生じることで発症する。後天的には外傷、感染、腫瘍、瘢痕化などによる閉塞が原因となる。しばしば他の頭蓋顔面奇形や症候群と合併する。
主症状・身体所見
伝音難聴が主症状であり、耳介の低形成や変形、外耳道の開口部欠損がみられる。両側性の場合は新生児期から聴覚障害による発語発達遅延が問題となることがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 聴力検査 | 伝音難聴 | 程度は閉鎖の範囲による |
| 画像検査（CT/MRI） | 外耳道閉鎖・形成異常 | 骨性閉鎖や中耳構造の評価 |
画像診断により骨性閉鎖の有無や中耳・内耳の発育状況を評価し、手術適応や予後を判断する。診断は身体所見と画像所見を総合して行う。
治療
- 第一選択：外科的耳道形成術（適応例のみ）
- 補助療法：補聴器や骨導補聴器の装用
- 注意点：術後の再閉鎖や感染、顔面神経損傷への注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 先天性耳瘻孔 | 耳介周囲の小孔、感染傾向 | 聴力正常、外耳道開存 |
| 真珠腫性中耳炎 | 耳漏、進行性難聴、鼓膜穿孔 | 鼓膜所見、画像で中耳病変 |
補足事項
外耳道閉鎖症は他の顔面・耳介奇形、症候群（例：Treacher Collins症候群）と合併しやすい。新生児聴覚スクリーニングや遺伝カウンセリングも重要となる。