悪性関節リウマチ
概要
悪性関節リウマチは関節リウマチ患者に発症する重篤な血管炎症候群であり、全身性血管炎を伴う。主に皮膚、神経、消化管など多臓器障害を呈し、生命予後が悪い。早期診断と集学的治療が重要となる。
要点
- 関節リウマチに合併する全身性血管炎
- 多臓器障害と急速な進行が特徴
- 早期の免疫抑制治療が生命予後を左右する
病態・原因
悪性関節リウマチは、関節リウマチの慢性経過中に発症する全身性壊死性血管炎で、免疫異常による中小動脈・静脈の血管炎が主体となる。リウマトイド因子高値や活動性RA患者に多く、免疫複合体の沈着が発症に関与する。
主症状・身体所見
発熱、体重減少、全身倦怠感などの全身症状に加え、皮膚潰瘍、紫斑、壊疽、末梢神経障害（多発単神経炎型）、消化管出血や穿孔など多彩な臓器障害を認める。関節炎症状は既存のRA症状が悪化することが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | CRP・赤沈高値、リウマトイド因子高値、貧血 | 活動性炎症・自己免疫異常を反映 |
| 皮膚・神経生検 | 壊死性血管炎の所見 | 血管炎の確定診断に有用 |
| 画像検査 | 臓器障害の確認 | 消化管穿孔・出血、肺病変など |
診断には関節リウマチの既往と全身性血管炎症状の出現、組織学的に壊死性血管炎の確認が必要。皮膚や神経の生検で血管炎所見が得られることが診断の決め手となる。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド大量療法＋免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）
- 補助療法：感染予防、支持療法、臓器障害への対症療法
- 注意点：感染症・消化管穿孔など合併症管理、治療反応不良例では生物学的製剤考慮
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 関節リウマチ | 血管炎症状なし、関節症状主体 | 血管生検で血管炎なし |
| 全身性エリテマトーデス | 抗DNA抗体陽性、腎障害や皮膚所見 | ANA・抗DNA抗体高値、補体低下 |
| 結節性多発動脈炎 | リウマトイド因子陰性、腎・消化管障害 | HBV関連例あり、RA既往なし |
補足事項
悪性関節リウマチは治療抵抗性や再発率が高く、感染症や消化管穿孔などの合併症が予後を左右する。早期診断と多職種連携による集学的管理が重要である。