頸静脈孔症候群

概要

頸静脈孔症候群は、頸静脈孔を通過する下位脳神経(舌咽神経、迷走神経、副神経)が障害されることで生じる神経症候群である。主に腫瘍や炎症、外傷などによる圧迫が原因となる。嚥下障害や嗄声、肩挙上障害など多彩な神経症状を呈する。

要点

  • 下位脳神経(IX・X・XI)の障害による多彩な症状
  • 原因は腫瘍・炎症・外傷などによる頸静脈孔部の病変
  • 臨床像と画像による診断が重要

病態・原因

頸静脈孔を通過する舌咽神経(IX)、迷走神経(X)、副神経(XI)が、腫瘍(神経鞘腫、髄膜腫など)、炎症、外傷、血管病変などで圧迫・浸潤されて発症する。リスク因子としては頭蓋底腫瘍や術後変化が挙げられる。

主症状・身体所見

嚥下障害、嗄声、咽頭反射消失、軟口蓋の運動障害、肩挙上困難、胸鎖乳突筋・僧帽筋の筋力低下などがみられる。しばしば味覚障害や舌後方の感覚障害も伴う。

検査・診断

検査所見補足
頭部MRI/CT頸静脈孔部の腫瘍性病変や骨病変病変の局在・性状評価
神経学的診察IX・X・XI神経領域の障害所見臨床症状の確認
喉頭ファイバー声帯運動障害、咽頭の動きの異常嚥下・発声機能評価

画像診断で頸静脈孔部の腫瘍や炎症性変化を確認し、神経学的所見とあわせて診断する。鑑別には他の脳神経障害や中枢病変も考慮する。

治療

  • 原因疾患の治療(腫瘍摘出、抗炎症治療など)
  • 対症療法(嚥下訓練、リハビリテーション)
  • 必要に応じて神経再建や補助器具の使用

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
Wallenberg症候群延髄外側の障害で同側顔面・対側体幹感覚障害MRIで延髄外側の梗塞像
反回神経麻痺嗄声・嚥下障害のみで肩挙上障害なし声帯運動障害のみ
顔面神経麻痺顔面筋麻痺が主症状、嚥下障害なしVII神経領域の障害

補足事項

腫瘍性病変では早期診断・治療が予後に直結する。複数脳神経障害を認めた場合は、頸静脈孔部の病変を念頭に置くことが重要である。

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