肺高血圧症
概要
肺高血圧症は肺動脈圧が異常に上昇する疾患群であり、進行性の右心不全を引き起こす。特発性や遺伝性、他疾患に続発するものなど多様な原因がある。症状や予後は原因や重症度により大きく異なる。
要点
- 肺動脈圧の上昇が持続し、右心負荷を増大させる
- 息切れ、易疲労感、浮腫など非特異的な症状が多い
- 早期診断・治療が予後改善に重要
病態・原因
肺高血圧症は肺血管の収縮、リモデリング、血栓形成などにより肺動脈圧が高まる。原因は特発性、遺伝性、膠原病、先天性心疾患、慢性肺疾患、慢性血栓塞栓性など多岐にわたる。リスク因子には膠原病、HIV感染、肝疾患、家族歴などがある。
主症状・身体所見
初期は労作時息切れや易疲労感が多く、進行すると呼吸困難、失神、胸痛、末梢浮腫、頸静脈怒張、肝腫大など右心不全徴候が出現する。症状は非特異的で進行するまで気づかれにくい。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 右室拡大、肺動脈圧上昇 | 非侵襲的スクリーニング |
| 右心カテーテル検査 | 肺動脈平均圧≧25mmHg | 診断のゴールドスタンダード |
| 胸部X線・CT | 肺動脈主幹部拡大、右心拡大 | 他疾患除外や重症度評価 |
右心カテーテル検査で安静時肺動脈平均圧25mmHg以上が診断基準となる。心エコーで右心系負荷や肺動脈圧推定、CTで血栓や肺疾患の合併評価も重要。
治療
- 第一選択：原因疾患治療、肺血管拡張薬（エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン系薬）
- 補助療法：酸素投与、利尿薬、抗凝固療法、リハビリテーション
- 注意点：早期治療開始、ワクチン接種、感染予防、重症例は肺移植も検討
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 慢性心不全 | 左心系優位の所見、肺うっ血 | 左室機能低下、BNP高値 |
| 間質性肺疾患 | 肺線維化所見、ばち指 | HRCTで蜂巣肺像 |
| 慢性肺血栓塞栓症 | 血栓既往、D-dimer高値 | CT・肺血流シンチで血栓像 |
補足事項
肺高血圧症の分類や治療薬は近年大きく進歩しており、定期的なガイドライン更新の確認が必要。特発性や遺伝性の場合、家族歴や遺伝子検査も考慮される。