掌蹠膿疱症

概要

掌蹠膿疱症は、手のひら(掌)や足の裏(蹠)に無菌性の膿疱が繰り返し発生する慢性炎症性皮膚疾患である。しばしば関節痛(掌蹠膿疱症性骨関節炎)を伴い、再発と寛解を繰り返す。自己免疫的な機序や感染、喫煙が発症に関与するとされる。

要点

  • 手掌・足蹠に無菌性膿疱が多発
  • 関節痛や骨病変を合併しやすい
  • 喫煙や慢性扁桃炎がリスク因子

病態・原因

掌蹠膿疱症は自己免疫機序や慢性炎症が関与し、特に扁桃炎や歯科金属アレルギー、喫煙がリスク因子となる。表皮の角化異常と好中球浸潤による無菌性膿疱形成が特徴。

主症状・身体所見

手のひらや足の裏に小膿疱や紅斑、鱗屑が周期的に出現する。膿疱は無菌性で、破れると痂皮を生じる。約10~30%で鎖骨や胸骨などの骨関節炎を合併する。

検査・診断

検査所見補足
皮膚生検表皮内膿疱、好中球浸潤無菌性膿疱、角化異常
血液検査炎症反応上昇(CRP、白血球)関節炎合併時に参考
画像検査骨関節炎の有無を確認X線・MRIで骨病変を評価

診断は特徴的な皮疹の分布と経過、皮膚生検所見に基づく。細菌培養で膿疱が無菌であることを確認する。関節症状がある場合は画像検査で骨病変を評価する。

治療

  • 第一選択:外用ステロイド、活性型ビタミンD3外用
  • 補助療法:紫外線療法、内服(シクロスポリン、アプレミラスト)、扁桃摘出
  • 注意点:喫煙中止、歯科金属除去、慢性扁桃炎治療

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
尋常性乾癬膿疱が少なく、全身性紅斑・鱗屑皮膚生検でMunro微小膿瘍
汗疱水疱主体、膿疱は形成しない無菌性水疱、好中球浸潤なし
膿痂疹小児に多く、細菌感染が原因膿疱から細菌検出、培養陽性

補足事項

掌蹠膿疱症性骨関節炎(SAPHO症候群)は重要な合併症であり、関節症状の有無に注意する。難治例では生物学的製剤の適応も検討される。

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