慢性円板状エリテマトーデス
概要
慢性円板状エリテマトーデス（DLE）は、皮膚に限局した慢性炎症性自己免疫疾患で、主に顔面や頭部に円板状の紅斑や鱗屑を形成する。全身性エリテマトーデス（SLE）とは異なり、内臓病変はまれで、瘢痕や色素沈着を残すことが多い。
要点
- 皮膚限局型の自己免疫性炎症疾患
- 円板状紅斑と鱗屑、瘢痕形成が特徴
- 全身症状や内臓障害はほとんどみられない
病態・原因
自己免疫機序により皮膚の表皮・真皮接合部を中心とした炎症が生じる。紫外線曝露や遺伝的素因が発症リスクとされ、免疫異常による自己抗体産生が関与する。
主症状・身体所見
顔面や耳介、頭部など露光部に境界明瞭な紅斑と鱗屑を伴う円板状病変が出現し、慢性経過で萎縮や色素沈着、瘢痕形成を認める。かゆみや痛みは軽度であることが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 皮膚生検 | 表皮萎縮、基底膜帯の肥厚、真皮のリンパ球浸潤 | 病理組織で特徴的変化 |
| 抗核抗体 | 低陽性または陰性 | SLEと比較し陽性率は低い |
皮膚病変の臨床像と組織所見が診断の中心となる。全身性エリテマトーデス（SLE）との鑑別のため自己抗体測定も行うが、多くは陰性。画像検査は原則不要。
治療
- 第一選択：局所ステロイド外用薬やカルシニューリン阻害薬
- 補助療法：紫外線防御、抗マラリア薬（ヒドロキシクロロキン）内服
- 注意点：長期経過での瘢痕や色素沈着、悪性化（皮膚癌）に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 全身性エリテマトーデス | 全身症状・多臓器障害 | 抗核抗体・抗dsDNA抗体高値 |
| 扁平苔癬 | 紫紅色の平坦な丘疹、口腔病変 | 皮膚生検でWickham線条 |
補足事項
DLEはSLEに進展することはまれだが、長期経過で皮膚癌（有棘細胞癌）発生リスクが上昇するため定期的な経過観察が重要。