後天性血友病
概要
後天性血友病は自己免疫機序により血液凝固因子（主に第VIII因子）に対する自己抗体が産生され、出血傾向を呈する稀な出血性疾患である。高齢者や産褥期女性、自己免疫疾患や悪性腫瘍に合併することが多い。重篤な皮下・筋肉内出血や消化管出血など致死的な出血をきたすことがある。
要点
- 自己抗体による凝固因子の機能障害が本態
- 高齢者や基礎疾患患者に好発
- 迅速な止血管理と免疫抑制療法が必要
病態・原因
主に第VIII因子（FVIII）に対する自己抗体（インヒビター）が後天的に産生され、凝固カスケードが阻害される。基礎疾患として自己免疫疾患、悪性腫瘍、産褥期などが背景となる場合が多いが、特発性も存在する。
主症状・身体所見
自発性の皮下出血、筋肉内血腫、大量の消化管出血、尿路出血などがみられる。関節内出血は先天性血友病に比べて少ない。外科的処置や外傷後に止血困難となることが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| APTT | 延長 | PTは正常、APTT単独延長が特徴 |
| 凝固因子活性測定 | 第VIII因子活性低下 | 第IX因子活性は通常正常 |
| インヒビター価（Bethesda法） | 上昇 | 第VIII因子インヒビターの存在を確認 |
APTT単独延長・PT正常が特徴で、混合試験で補正されなければインヒビターの存在を疑う。第VIII因子活性低下とインヒビター価上昇により確定診断となる。画像検査で出血部位の評価も重要。
治療
- 第一選択：バイパス製剤（rFVIIa、活性化プロトロンビン複合体製剤）による止血
- 補助療法：副腎皮質ステロイド、シクロホスファミド、リツキシマブ等による免疫抑制
- 注意点：出血管理と同時に基礎疾患の検索・治療、感染症リスク対策
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 先天性血友病A | 小児発症、家族歴あり、関節内出血多い | APTT延長、インヒビターなし |
| von Willebrand病 | 鼻出血・月経過多目立つ、家族歴あり | APTT延長、vWF活性低下 |
補足事項
本疾患は高齢化社会で増加傾向にあり、基礎疾患の合併が多い。予後は出血の重症度と治療開始の早さに依存するため、早期診断・治療が極めて重要である。