原発性硬化性胆管炎
概要
原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内外胆管の慢性炎症と線維化・狭窄を特徴とする進行性胆道疾患。自己免疫機序が関与し、しばしば炎症性腸疾患を合併する。肝硬変や胆管癌への進展リスクが高い。
要点
- 肝内外胆管のびまん性狭窄・拡張を認める進行性疾患
- 炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）を高頻度に合併
- 肝硬変や胆管癌への進展リスクが高い
病態・原因
自己免疫機序が関与し、胆管上皮に慢性炎症が生じることで線維化と狭窄が進行する。発症には遺伝的素因や環境因子が関与し、男性や若年〜中年成人に多い。炎症性腸疾患との関連が強い。
主症状・身体所見
初期は無症状のことも多いが、進行に伴い黄疸、掻痒、倦怠感、右季肋部痛、肝腫大がみられる。胆管炎発作時には発熱や腹痛、悪寒を呈することもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | ALP・γ-GTP上昇、IgM高値、自己抗体陽性 | 肝機能障害の指標、P-ANCA陽性例も |
| 画像検査（MRCP/ERCP） | 肝内外胆管の多発狭窄・拡張（ビーズ状変化） | 診断に必須、特徴的な胆管像 |
| 肝生検 | 胆管周囲の線維化（onion-skin lesion） | 診断補助、他疾患との鑑別に有用 |
画像検査（特にMRCPやERCP）で肝内外胆管のびまん性狭窄・拡張（ビーズ状像）を認めることが診断の決め手となる。血液検査ではALP高値、自己抗体、IgM高値が参考となる。
治療
- 第一選択：根本治療はなく、症状緩和・合併症予防が中心
- 補助療法：胆管狭窄への内視鏡的拡張、ビタミン補充、肝移植
- 注意点：胆管癌や肝硬変への進展監視、感染予防
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 原発性胆汁性胆管炎 | 小型胆管主体、抗ミトコンドリア抗体陽性 | 画像で胆管の狭窄・拡張は認めない |
| IgG4関連硬化性胆管炎 | IgG4高値、膵炎合併、ステロイド有効 | IgG4高値、膵腫大を伴うことが多い |
補足事項
PSCは胆管癌発症リスクが極めて高く、定期的な画像・腫瘍マーカー検査が推奨される。炎症性腸疾患合併例では大腸癌リスクも高いため、消化管内視鏡によるサーベイランスも重要である。