IgG4関連疾患
概要
IgG4関連疾患は、血清IgG4高値と組織でのIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性の炎症性疾患群である。膵臓や胆道、涙腺、唾液腺など多臓器に病変を形成し、自己免疫機序が関与する。中高年男性に多く、臓器腫大や線維化を来すことがある。
要点
- 多臓器に腫大・線維化・腫瘤形成をきたす慢性炎症性疾患
- 血清IgG4高値と組織でのIgG4陽性細胞浸潤が診断の要
- ステロイド治療が著効し、早期治療により機能障害を防ぐ
病態・原因
自己免疫機序が関与し、IgG4陽性形質細胞の異常増殖と炎症性線維化が多臓器で生じる。発症リスクには遺伝的背景や環境因子があるとされるが、詳細な原因は未解明である。
主症状・身体所見
膵腫大、閉塞性黄疸、唾液腺・涙腺腫大、リンパ節腫脹などがみられる。臓器障害による機能低下や腫瘤形成が主な症候であり、無症状例も存在する。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血清IgG4値 | 高値 | 135 mg/dL以上が診断の目安 |
| 画像検査（CT/MRI） | 臓器腫大、腫瘤様病変、線維化所見 | 膵腫大や胆道狭窄などを描出 |
| 組織生検 | IgG4陽性形質細胞浸潤、線維化、静脈炎 | 免疫染色でIgG4/IgG比>40%など |
診断は血清IgG4高値、臓器腫大・腫瘤形成、組織所見（IgG4陽性形質細胞浸潤と線維化）を総合して行う。画像では膵腫大や胆道狭窄、唾液腺腫大などが特徴的。
治療
- 第一選択：プレドニゾロンなどのステロイド内服
- 補助療法：免疫抑制薬（アザチオプリン等）、臓器障害に応じた対症療法
- 注意点：再発例では維持療法や免疫抑制薬併用を考慮、早期治療で不可逆的障害を予防
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 自己免疫性膵炎 | IgG4関連疾患の膵病変が主体 | 血清IgG4高値・膵腫大 |
| 膵癌 | 進行性腫瘤・遠隔転移 | 腫瘍マーカー上昇・組織診断 |
| シェーグレン症候群 | 乾燥症状が主、IgG4関連疾患との鑑別要 | IgG4陰性・抗SS-A/SS-B抗体陽性 |
補足事項
再発例や難治例ではリツキシマブ等の生物学的製剤が検討される。腫瘍との鑑別が重要であり、組織診断が不可欠。膵、胆道、涙腺、唾液腺以外にも腎臓、肺、後腹膜など多彩な臓器障害を呈する。