原発性ネフローゼ症候群
概要
原発性ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体障害によって大量の蛋白尿、低アルブミン血症、浮腫、高脂血症をきたす疾患群である。主に糸球体自体の異常が原因であり、二次性（全身疾患や薬剤などによるもの）と区別される。小児と成人で原因疾患や経過に違いがみられる。
要点
- 大量蛋白尿・低アルブミン血症・浮腫が三主徴
- 微小変化群・膜性腎症・巣状糸球体硬化症などが主な原因
- 感染症や血栓症などの合併症に注意
病態・原因
腎糸球体の障害により糸球体基底膜の透過性が亢進し、選択的または非選択的に蛋白が尿中へ漏出する。微小変化群、膜性腎症、巣状糸球体硬化症などが代表的な原因疾患である。発症には自己免疫異常や遺伝的素因が関与することがある。
主症状・身体所見
著明な浮腫（顔面・下腿・体幹）、体重増加、乏尿がみられる。大量蛋白尿による低アルブミン血症、高脂血症も特徴的。感染症や血栓症のリスクが高まる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 尿検査 | 蛋白尿（3.5g/日以上） | 尿沈渣で円柱も参考 |
| 血液生化学検査 | 低アルブミン血症・高脂血症 | クレアチニンも確認 |
| 腎生検 | 原因疾患の組織学的分類 | 微小変化群など鑑別 |
診断は大量蛋白尿（3.5g/日以上）・低アルブミン血症・浮腫・高脂血症の4徴を基本とし、腎生検にて原因疾患を確定する。画像検査は主に合併症評価目的で行う。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド薬（微小変化群など）
- 補助療法：降圧薬・利尿薬・脂質異常改善薬・抗凝固薬
- 注意点：感染症・血栓症予防、再発時の対応
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 続発性ネフローゼ症候群 | 糖尿病・膠原病・感染症など基礎疾患あり | 原疾患の血清学的異常 |
| 急性糸球体腎炎 | 血尿・高血圧・一過性蛋白尿 | 補体低下・咽頭炎後 |
| 慢性腎臓病 | 徐々に進行する腎機能障害 | 尿蛋白量増加は緩徐 |
補足事項
成人発症例では治療抵抗性や再発例も多く、腎機能障害への進展や合併症管理が重要となる。小児例は微小変化群が多く、ステロイド感受性が高い。