亜急性壊死性リンパ節炎

概要

亜急性壊死性リンパ節炎は、主に若年女性に多い原因不明のリンパ節炎で、壊死性変化を伴うのが特徴である。ウイルス感染や自己免疫反応が関与すると考えられており、発熱と頸部リンパ節腫脹を主徴とする。自然軽快することが多いが、鑑別疾患との区別が重要である。

要点

  • 若年女性に好発し、頸部リンパ節腫脹と発熱を主症状とする
  • 壊死性変化を伴い、悪性リンパ腫やSLEとの鑑別が必要
  • 原因は不明だが、ウイルス感染や自己免疫関与が示唆される

病態・原因

ウイルス感染や自己免疫反応が発症に関与するとされるが、明確な原因は不明である。リンパ節内で壊死性炎症が生じ、組織学的には核破砕像や組織球浸潤が特徴的である。遺伝的素因や免疫異常も関与する可能性がある。

主症状・身体所見

発熱とともに、圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹が最も多くみられる。全身倦怠感や発汗、体重減少を伴うこともあるが、通常は自然軽快する。皮膚症状や他臓器障害はまれである。

検査・診断

検査所見補足
血液検査白血球減少、CRP軽度上昇自己抗体は通常陰性
リンパ節生検壊死性炎症、核破砕像組織球・好中球浸潤が特徴
画像検査リンパ節腫脹、被膜明瞭超音波・CTで評価可能

確定診断にはリンパ節生検による組織学的検査が不可欠である。画像ではリンパ節腫脹がみられるが、悪性リンパ腫や膠原病との鑑別が重要となる。

治療

  • 第一選択:対症療法(解熱鎮痛薬など)
  • 補助療法:ステロイド投与(重症例や再発例)
  • 注意点:抗菌薬は無効、悪性疾患や膠原病の除外が必要

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
悪性リンパ腫持続的なリンパ節腫脹、全身症状生検で腫瘍細胞
全身性エリテマトーデス多彩な自己免疫症状、自己抗体陽性抗核抗体・dsDNA抗体陽性

補足事項

再発はまれだが、経過観察が重要である。予後は良好で自然軽快することが多いが、誤診による過剰治療を避けるためにも正確な診断が求められる。近年、ウイルス感染との関連性が研究されている。

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