ペラグラ
概要
ペラグラはナイアシン（ビタミンB3）欠乏により発症する疾患で、皮膚・消化管・神経系に特徴的な症状を呈する。発展途上国や慢性アルコール依存症、吸収不良症候群などで発症しやすい。典型的な「3D症状（皮膚炎、下痢、認知障害）」が特徴である。
要点
- ナイアシン欠乏が主因となる栄養障害
- 皮膚炎・下痢・認知障害の三徴が特徴
- 早期治療で予後良好だが、進行例は致死的
病態・原因
主な原因はナイアシン摂取不足、トリプトファン代謝障害、または吸収不良である。アルコール依存症、慢性消化管疾患、偏った食生活（トウモロコシ主体の食事）などがリスク因子となる。
主症状・身体所見
日光露出部に対称性の皮膚炎（紅斑、色素沈着、鱗屑）、消化器症状として下痢や口内炎、神経症状として抑うつ・認知障害・錯乱などがみられる。進行すると意識障害や昏睡に至ることもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中ナイアシン濃度 | 低値 | 直接測定は困難なことも多い |
| 尿中N-メチルニコチンアミド | 低値 | 代謝産物の減少で欠乏を示唆 |
| 皮膚生検 | 表皮の海綿状変化、壊死 | 特異的ではないが診断補助となる |
臨床的には皮膚炎・下痢・認知障害の3主徴の有無、リスク因子、食事歴などから診断を行う。確定診断にはナイアシン補充による症状改善も参考となる。
治療
- 第一選択：ナイアシン（ニコチン酸/ニコチンアミド）補充
- 補助療法：バランスの取れた栄養補給、消化器症状・皮膚症状への対症療法
- 注意点：アルコール制限、原因疾患（吸収不良など）の治療も重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| ビタミンB1欠乏症 | 末梢神経障害・心不全が主、皮膚症状は乏しい | 血中B1低値、ナイアシン正常 |
| クワシオルコル・マラスムス | 浮腫や全身性低栄養、皮膚症状は非特異的 | 総蛋白・アルブミン低値 |
補足事項
ペラグラは先進国では稀だが、慢性アルコール依存症や吸収不良症候群、食事障害患者では注意が必要。治療開始が遅れると不可逆的な神経障害を残すことがある。