クリオグロブリン血症性腎症
概要
クリオグロブリン血症性腎症は、クリオグロブリンと呼ばれる異常蛋白が低温下で沈殿し、腎臓の糸球体や血管に沈着して生じる二次性の糸球体腎炎である。主に免疫複合体型の血管炎として発症し、慢性腎不全に進行することも多い。基礎疾患としてC型肝炎や自己免疫疾患を伴うことが多い。
要点
- クリオグロブリン沈着による糸球体障害が主病態
- 血尿・蛋白尿・ネフローゼ症候群・腎機能低下を呈する
- C型肝炎や血管炎症候群の合併に注意が必要
病態・原因
クリオグロブリンは血清中で低温時に沈殿する免疫グロブリンであり、これが血管壁や糸球体に沈着し炎症や血栓形成を引き起こす。主な原因はC型肝炎ウイルス感染や自己免疫疾患、リンパ増殖性疾患などである。沈着した免疫複合体が補体を活性化し、血管炎や糸球体障害を生じる。
主症状・身体所見
血尿、蛋白尿、浮腫、ネフローゼ症候群、腎機能障害など腎炎症状が主体となる。全身性の紫斑、関節痛、末梢神経障害、Raynaud現象などもみられることがある。高血圧を伴うことも多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 尿検査 | 蛋白尿・血尿 | ネフローゼ型や腎炎型 |
| 血清クリオグロブリン | 陽性 | 特異的診断マーカー |
| 補体価 | 低下 | C4低下が特徴的 |
| 腎生検 | メサンギウム増殖・膜性増殖性糸球体腎炎像 | 免疫複合体沈着 |
クリオグロブリン血症の診断には血清中クリオグロブリンの検出が必須であり、腎生検では膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）型の所見が多い。C4補体低下や免疫複合体沈着が診断の補助となる。
治療
- 第一選択：基礎疾患（C型肝炎など）の治療、免疫抑制薬
- 補助療法：血漿交換療法、降圧・利尿薬、支持療法
- 注意点：感染症リスク、再発予防、腎機能悪化時の早期対応
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| IgA腎症 | 咽頭炎後の血尿、IgA優位 | クリオグロブリン陰性、IgA沈着 |
| アミロイド腎症 | 全身性アミロイド沈着、蛋白尿主体 | Congo red染色陽性、クリオグロブリン陰性 |
| ループス腎炎 | SLE合併、抗核抗体陽性 | ANA・dsDNA抗体陽性、補体低下 |
補足事項
C型肝炎患者での発症が多く、抗ウイルス療法の進歩により予後が改善しつつある。腎機能障害の進行や再発に注意し、定期的なモニタリングが重要である。