non-Hodgkinリンパ腫

概要

non-Hodgkinリンパ腫は、リンパ組織由来の悪性腫瘍であり、Hodgkinリンパ腫以外の多様なリンパ腫の総称である。発症年齢や臨床像、組織型により多彩な病態を示し、進行の速さや治療反応性も幅広い。B細胞系が大部分を占めるが、T細胞系やNK細胞系腫瘍も存在する。

要点

  • 多様な組織型と臨床像をもつリンパ系腫瘍
  • 進行度や治療法が組織型で大きく異なる
  • 節外発生や全身症状を呈することが多い

病態・原因

B細胞、T細胞、またはNK細胞の腫瘍性増殖が原因で発症する。ウイルス感染(EBウイルス、HTLV-1など)、免疫抑制状態、自己免疫疾患、放射線・化学物質曝露などがリスク因子とされる。腫瘍細胞の遺伝子異常や染色体転座も多く報告されている。

主症状・身体所見

無痛性のリンパ節腫脹が最も多く、発熱、体重減少、寝汗などの全身症状(B症状)を伴うことがある。消化管や中枢神経、皮膚など節外臓器への浸潤もみられ、臓器障害により多彩な症状を呈する。

検査・診断

検査所見補足
血液検査LDH高値、貧血、白血球異常病勢や予後判定に有用
生検(リンパ節・病変組織)腫瘍細胞の形態・免疫染色組織型診断に必須
画像検査(CT、PET-CT)腫瘍部位・全身病変の評価病期診断・治療効果判定

診断は組織生検による病理診断が不可欠であり、免疫表現型解析や染色体検査も行う。画像検査で病変の広がりや病期を評価し、国際病期分類(Ann Arbor分類など)を用いる。

治療

  • 第一選択:化学療法(CHOP療法など)、組織型によってはリツキシマブ併用
  • 補助療法:放射線療法、造血幹細胞移植、支持療法
  • 注意点:感染症対策、再発時の治療選択、長期副作用管理

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
Hodgkinリンパ腫Reed-Sternberg細胞の有無、B症状の頻度免疫染色・組織像で判別
白血病骨髄浸潤・血中腫瘍細胞が主体骨髄検査で診断

補足事項

組織型による予後や治療反応性の違いが大きく、個々の症例で治療方針が異なる。高齢者や免疫抑制患者では重症化や治療関連合併症に注意が必要。近年は分子標的薬やCAR-T細胞療法など新規治療も導入されている。

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