non-Hodgkinリンパ腫
概要
non-Hodgkinリンパ腫は、リンパ組織由来の悪性腫瘍であり、Hodgkinリンパ腫以外の多様なリンパ腫の総称である。発症年齢や臨床像、組織型により多彩な病態を示し、進行の速さや治療反応性も幅広い。B細胞系が大部分を占めるが、T細胞系やNK細胞系腫瘍も存在する。
要点
- 多様な組織型と臨床像をもつリンパ系腫瘍
- 進行度や治療法が組織型で大きく異なる
- 節外発生や全身症状を呈することが多い
病態・原因
B細胞、T細胞、またはNK細胞の腫瘍性増殖が原因で発症する。ウイルス感染(EBウイルス、HTLV-1など)、免疫抑制状態、自己免疫疾患、放射線・化学物質曝露などがリスク因子とされる。腫瘍細胞の遺伝子異常や染色体転座も多く報告されている。
主症状・身体所見
無痛性のリンパ節腫脹が最も多く、発熱、体重減少、寝汗などの全身症状(B症状)を伴うことがある。消化管や中枢神経、皮膚など節外臓器への浸潤もみられ、臓器障害により多彩な症状を呈する。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | LDH高値、貧血、白血球異常 | 病勢や予後判定に有用 |
| 生検(リンパ節・病変組織) | 腫瘍細胞の形態・免疫染色 | 組織型診断に必須 |
| 画像検査(CT、PET-CT) | 腫瘍部位・全身病変の評価 | 病期診断・治療効果判定 |
診断は組織生検による病理診断が不可欠であり、免疫表現型解析や染色体検査も行う。画像検査で病変の広がりや病期を評価し、国際病期分類(Ann Arbor分類など)を用いる。
治療
- 第一選択:化学療法(CHOP療法など)、組織型によってはリツキシマブ併用
- 補助療法:放射線療法、造血幹細胞移植、支持療法
- 注意点:感染症対策、再発時の治療選択、長期副作用管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Hodgkinリンパ腫 | Reed-Sternberg細胞の有無、B症状の頻度 | 免疫染色・組織像で判別 |
| 白血病 | 骨髄浸潤・血中腫瘍細胞が主体 | 骨髄検査で診断 |
補足事項
組織型による予後や治療反応性の違いが大きく、個々の症例で治療方針が異なる。高齢者や免疫抑制患者では重症化や治療関連合併症に注意が必要。近年は分子標的薬やCAR-T細胞療法など新規治療も導入されている。