Sweet病
概要
Sweet病は急性発症の発熱と有痛性紅斑性皮疹、好中球増多を特徴とする皮膚疾患で、急性熱性好中球性皮膚症とも呼ばれる。しばしば悪性腫瘍や感染症、自己免疫疾患に合併することがある。主に中年女性に多く発症する。
要点
- 急性発症の有痛性紅斑性皮疹と発熱が特徴
- 皮膚生検で好中球浸潤が診断の決め手
- 悪性腫瘍や自己免疫疾患との関連に注意
病態・原因
Sweet病は好中球の異常な活性化と浸潤による皮膚炎症が主病態で、原因は特発性、悪性腫瘍（特に白血病）、感染症、薬剤、自己免疫疾患など多岐にわたる。サイトカインの関与や免疫異常が示唆されている。
主症状・身体所見
突然の高熱とともに、顔面や四肢、体幹に有痛性の紅斑性隆起（しばしば浮腫性）を認める。皮疹部位は圧痛が強く、全身倦怠感や関節痛を伴うことも多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | 白血球増多（好中球増多） | CRP・赤沈も高値 |
| 皮膚生検 | 真皮への好中球浸潤 | 血管炎所見は通常認めない |
| 画像検査 | 合併症検索（胸腹部CT等） | 悪性腫瘍や感染症の除外目的 |
皮膚生検で血管炎を伴わない好中球浸潤が診断の決め手となる。臨床的には発熱、紅斑、好中球増多の3徴が揃うことが重要。悪性腫瘍や他疾患の合併・除外のため全身検索も行う。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド全身投与
- 補助療法：NSAIDsやコルヒチン（軽症例）、基礎疾患の治療
- 注意点：悪性腫瘍や感染症の合併に注意し、再発予防のため基礎疾患管理を徹底
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 壊疽性膿皮症 | 潰瘍形成・境界明瞭な皮膚潰瘍 | 生検で壊死性炎症・好中球浸潤 |
| 結節性紅斑 | 下腿伸側の圧痛性結節、潰瘍化しない | 生検で脂肪織炎、好中球浸潤は少数 |
| 多形滲出性紅斑 | 標的状病変、粘膜病変の有無 | 生検で表皮壊死やリンパ球浸潤 |
補足事項
Sweet病は薬剤性、特にG-CSF製剤や一部抗菌薬、抗がん剤などが誘因となることもある。再発例や難治例では免疫抑制薬の追加も検討される。