部分肺静脈還流異常症
概要
部分肺静脈還流異常症は、肺静脈の一部が左心房ではなく、右心房や体静脈系に還流する先天性心疾患である。血液の短絡により、右心系容量負荷や肺高血圧などが生じる。無症状から心不全症状まで多様な臨床像を示す。
要点
- 肺静脈の一部が異常経路で右心系に還流
- 右心容量負荷や肺高血圧をきたす
- 小児期は無症状例も多いが、成人で心不全や不整脈発症例あり
病態・原因
胎生期の肺静脈形成異常により、一部の肺静脈が左心房ではなく、上大静脈や右心房、奇静脈などへ還流する。右心系への還流量が多い場合、右心系容量負荷や肺高血圧を引き起こす。心房中隔欠損症を合併することも多い。
主症状・身体所見
軽症例では無症状だが、進行すると労作時呼吸困難、易疲労感、動悸、頻脈、チアノーゼなどを呈する。右心系容量負荷による心雑音や右室拡大所見、心不全徴候がみられることもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 右心系拡大、異常肺静脈還流の描出 | ASD合併の有無も評価 |
| 心臓カテーテル | 酸素飽和度step-up、肺血流量増加 | Qp/Qs比で短絡評価 |
| CT/MRI | 異常静脈の走行と還流部位の同定 | 非侵襲的に詳細評価可能 |
診断は心エコーや心臓カテーテル、CT/MRIによる異常静脈の同定と右心系容量負荷の評価による。特に画像診断で異常還流経路の可視化が重要である。
治療
- 第一選択：短絡量が多い場合は外科的修復術
- 補助療法：心不全徴候に対する利尿薬や支持療法
- 注意点：無症状・軽症例では経過観察も選択される
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 総肺静脈還流異常症 | 全ての肺静脈が右心系に還流 | 全肺静脈の異常還流を認める |
| 心房中隔欠損症 | 肺静脈は正常還流、心房間短絡のみ | 肺静脈の異常還流なし |
| 肺分画症 | 肺実質の一部が異常動脈支配・静脈還流 | 肺動脈・静脈の異常分岐あり |
補足事項
部分肺静脈還流異常症は成人期まで無症状で発見されることもあり、右心系容量負荷や肺高血圧進行例では早期治療が重要となる。診断には画像診断の進歩が有用である。