視神経脊髄炎
概要
視神経脊髄炎は視神経と脊髄を主に障害する中枢神経系の炎症性脱髄疾患で、自己免疫機序が関与する。女性に多く、再発性の経過をとることが多い。抗アクアポリン4抗体（AQP4-IgG）が診断や治療方針決定に重要な役割を持つ。
要点
- 視神経および脊髄に限局した強い炎症性脱髄
- 抗アクアポリン4抗体陽性が診断の決め手
- 再発予防のため長期免疫抑制療法が必要
病態・原因
自己免疫機序によりアクアポリン4（AQP4）水チャネルを標的とした自己抗体が産生され、主に視神経と脊髄のアストロサイトが障害される。発症には遺伝的素因や環境要因も関与する。
主症状・身体所見
急性または亜急性に視力障害や視野障害を呈する視神経炎、四肢麻痺や感覚障害、膀胱直腸障害を伴う縦断性脊髄炎が典型的。再発を繰り返すことが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血清AQP4抗体検査 | 抗アクアポリン4抗体陽性 | 診断の感度・特異度が高い |
| MRI（脳・脊髄） | 脊髄の3椎体以上に及ぶ長い病変、視神経の腫脹や造影増強 | 多発性硬化症との鑑別に有用 |
| 髄液検査 | 軽度細胞増多、蛋白上昇、オリゴクローナルバンド陰性 | 他疾患除外や補助診断 |
AQP4抗体陽性例では診断が確定的となる。脊髄MRIで3椎体以上に及ぶ縦断性病変が特徴的。多発性硬化症と異なり、脳病変は少なく、オリゴクローナルバンドは通常陰性。
治療
- 第一選択：急性期はステロイドパルス療法、無効例は血漿交換
- 補助療法：長期の免疫抑制薬（アザチオプリン、リツキシマブ等）
- 注意点：再発予防のため治療継続、感染症リスク管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 多発性硬化症 | 脳・脊髄の多発病変、再発寛解型が多い | オリゴクローナルバンド陽性 |
| 急性散在性脳脊髄炎 | 小児・単相性経過、脳症状を伴うことが多い | MRIでびまん性病変 |
補足事項
近年、抗MOG抗体関連疾患との鑑別も重要となっている。再発防止のため長期的な管理が必要であり、妊娠や感染症に対する配慮も求められる。