血管性浮腫

概要

血管性浮腫は、皮膚や粘膜の深部に一過性の浮腫が生じる疾患で、主に顔面や四肢、消化管、喉頭などに発症する。アレルギー反応や遺伝性因子、薬剤など多様な原因があり、時に生命を脅かすことがある。蕁麻疹と同時に発症することも多いが、より深部組織に浮腫が及ぶ点が特徴である。

要点

  • 皮膚・粘膜の深層に限局した浮腫が急速に出現する
  • アレルギー性・非アレルギー性(遺伝性C1インヒビター欠損など)に分類される
  • 喉頭浮腫では呼吸困難・窒息の危険があり緊急対応が必要

病態・原因

血管透過性亢進によって組織内に液体が漏出し浮腫を生じる。アレルギー性ではヒスタミン、非アレルギー性ではブラジキニンの関与が主で、ACE阻害薬や遺伝的C1インヒビター欠損なども原因となる。誘因として薬剤、食物、感染、物理的刺激などが挙げられる。

主症状・身体所見

顔面、口唇、眼瞼、四肢、外陰部、消化管、喉頭などに境界不明瞭な浮腫が生じ、圧痛や発赤は乏しい。消化管浮腫では腹痛や嘔吐、喉頭浮腫では嗄声、呼吸困難、喘鳴を認める。蕁麻疹を伴うことも多い。

検査・診断

検査所見補足
血清C4・C1インヒビター活性低下遺伝性・後天性C1インヒビター欠損症の鑑別に有用
アレルギー検査(特異IgEなど)陽性または陰性アレルギー性の場合に参考
喉頭ファイバースコピー浮腫の範囲を評価喉頭浮腫時に適応

診断は臨床症状と病歴が中心で、原因検索のためにC1インヒビター活性やC4値、アレルギー検査を行う。喉頭浮腫が疑われる場合は緊急で気道評価が必要となる。

治療

  • 第一選択:アレルギー性では抗ヒスタミン薬、ステロイド、アドレナリン(重症例)
  • 補助療法:酸素投与、気道確保、補液、痛みや不安への対症療法
  • 注意点:非アレルギー性(遺伝性C1インヒビター欠損症等)では抗ヒスタミン薬が無効であり、C1インヒビター製剤やブラジキニン拮抗薬を考慮

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
蕁麻疹浅層で膨疹・痒みが主、消退後痕を残さないC1インヒビター異常なし
蜂窩織炎発赤・熱感・圧痛が強く限局性白血球増多・炎症反応上昇
アナフィラキシーショック全身症状(血圧低下、呼吸困難)を伴う血清トリプターゼ上昇

補足事項

ACE阻害薬による血管性浮腫は特に高齢者で注意が必要。遺伝性血管性浮腫は家族歴や若年発症例で疑う。喉頭浮腫は迅速な気道確保が最優先事項となる。

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