血管免疫芽球性T細胞リンパ腫
概要
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）は、成熟T細胞由来の悪性リンパ腫で、全身リンパ節腫脹や発熱、皮疹など多彩な症状を呈する。免疫異常を背景に易感染性や自己免疫現象を伴いやすい。中高年に多く、進行が速いことが特徴。
要点
- 進行性の全身リンパ節腫脹と多彩な全身症状を呈する
- 免疫異常により易感染性や自己免疫現象が出現しやすい
- 予後不良で治療抵抗性を示すことが多い
病態・原因
成熟T細胞、とくに濾胞ヘルパーT細胞（TFH）由来の腫瘍で、免疫調節異常が主体となる。原因は不明だが、加齢や免疫抑制状態、EBウイルス感染の関与が報告されている。腫瘍細胞からのサイトカイン産生や免疫環境の破綻が多彩な症状の背景となる。
主症状・身体所見
全身性のリンパ節腫脹、発熱、体重減少、皮疹、肝脾腫が主な症状。しばしば血管炎様皮疹や関節痛、自己免疫性溶血性貧血、高ガンマグロブリン血症などもみられる。易感染性や出血傾向も重要な身体所見となる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | LDH・可溶性IL-2R高値、貧血、血小板減少 | 多クローン性高ガンマグロブリン血症も |
| 画像検査 | 全身リンパ節腫脹、肝脾腫 | CT・PETでびまん性腫脹を確認 |
| 病理組織検査 | 高度な血管増生、免疫芽球様細胞浸潤 | TFHマーカー陽性（CD10, BCL6, PD-1など） |
確定診断にはリンパ節生検による組織学的診断が必須。免疫染色でTFH細胞マーカーの発現確認が重要。EBウイルス陽性B細胞の混在も特徴。画像ではびまん性リンパ節腫脹や肝脾腫を認める。
治療
- 第一選択：CHOP療法など多剤併用化学療法
- 補助療法：免疫グロブリン補充、感染症対策、支持療法
- 注意点：治療抵抗性や再発が多く、造血幹細胞移植も考慮される
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Hodgkinリンパ腫 | リード・シュテルンベルグ細胞の有無 | 特異的病理像、B細胞由来 |
| 成人T細胞白血病 | HTLV-1感染歴、皮膚浸潤 | 花びら様核、CD25陽性 |
| 菌状息肉症 | 皮膚症状主体、進行緩徐 | 表皮内リンパ球浸潤、セザリー細胞 |
補足事項
治療抵抗性が高く、予後不良例が多い。新規分子標的薬や造血幹細胞移植の適応も検討されている。自己免疫現象や感染症合併が多いため、全身管理が重要となる。