成人T細胞白血病
概要
成人T細胞白血病（ATL）は、HTLV-1ウイルス感染を原因とする成熟T細胞由来の悪性リンパ増殖性疾患。主に日本やカリブ海沿岸地域に多く、進行が急速なタイプから慢性型まで臨床像は多様である。しばしば免疫不全を伴い、日和見感染症の合併が問題となる。
要点
- HTLV-1ウイルス感染が主な原因
- 臨床型は急性型・慢性型・リンパ腫型・くすぶり型に分類
- 免疫不全による感染症合併が多い
病態・原因
HTLV-1（ヒトT細胞白血病ウイルス1型）の持続感染により、T細胞が腫瘍性に増殖することで発症する。母乳感染や輸血、性行為による感染が主なリスク因子であり、発症まで数十年を要することが多い。
主症状・身体所見
発熱、リンパ節腫脹、皮膚病変、肝脾腫、易感染性が主な症状。高カルシウム血症や末梢血異常（異型リンパ球出現）も特徴的で、日和見感染や中枢神経障害もみられる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | 異型リンパ球増加、高カルシウム血症 | 末梢血塗抹標本で花冠細胞 |
| 免疫学的検査 | HTLV-1抗体陽性 | ウエスタンブロット法などで確認 |
| 骨髄検査 | T細胞系腫瘍細胞浸潤 | 骨髄穿刺で診断補助 |
| 画像検査 | リンパ節腫大・臓器腫大 | CT/MRIで評価 |
ATLの診断は、HTLV-1抗体陽性かつ特徴的な異型T細胞の増加、臨床症状の組み合わせで行う。皮膚生検やリンパ節生検による組織学的診断も有用。
治療
- 第一選択：化学療法（CHOP系・多剤併用）、分子標的薬（モガムリズマブ等）
- 補助療法：支持療法、感染症対策、輸血、骨髄移植
- 注意点：日和見感染症対策、治療抵抗性・再発例の管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 急性リンパ性白血病 | 若年者発症が多くB細胞系主体 | 骨髄検査でB細胞系マーカー陽性 |
| 慢性リンパ性白血病 | 高齢発症、進行緩徐 | 末梢血で成熟小型リンパ球増加 |
| 悪性リンパ腫 | リンパ節腫脹が主体、B細胞型多い | 組織生検でB細胞型が多い |
補足事項
ATLは日本の南西部に高頻度で分布し、HTLV-1キャリアのごく一部が発症する。近年は分子標的治療や同種造血幹細胞移植の進歩がみられるが、依然として予後不良例が多い。