血栓性血小板減少性紫斑病
概要
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、微小血管内での血栓形成により血小板減少と溶血性貧血をきたす急性の血栓性疾患である。ADAMTS13活性の低下が主な原因で、治療が遅れると致死的となることが多い。発熱、腎障害、神経症状など多彩な臨床像を示す。
要点
- ADAMTS13活性低下による微小血栓症が本態
- 血小板減少・溶血性貧血・多臓器障害を呈する
- 早期の血漿交換療法が予後改善に必須
病態・原因
ADAMTS13という血管性フォン・ヴィレブランド因子切断酵素の活性低下や自己抗体による阻害により、超大型vWFマルチマーが分解されず微小血管内血栓を形成する。特発性のほか、感染症や薬剤、自己免疫疾患などが誘因となる場合もある。
主症状・身体所見
急速に進行する血小板減少による紫斑や出血傾向、溶血性貧血による黄疸・倦怠感、腎機能障害、発熱、意識障害やけいれんなどの神経症状を認めることが多い。経過中に多臓器不全に至ることもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 末梢血塗抹 | 裂片赤血球（schistocyte）、血小板減少 | 溶血性貧血の証明 |
| 血液生化学 | LDH上昇、間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下 | 溶血所見 |
| ADAMTS13活性 | 著明な低下（10%未満） | 活性低下・阻害抗体の測定 |
診断は血小板減少、溶血性貧血、神経症状、腎障害、発熱の5徴候（pentad）をもとに行うが、全てが揃うことは稀である。ADAMTS13活性の著明低下と阻害抗体の存在が診断的意義を持つ。腎生検や骨髄検査は鑑別目的で施行されることがある。
治療
- 第一選択：血漿交換療法（PE）
- 補助療法：副腎皮質ステロイド、リツキシマブなど免疫抑制療法
- 注意点：血小板輸血は原則禁忌、再発リスクへの長期フォロー
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 溶血性尿毒症症候群 | 小児例が多く腎障害主体 | ADAMTS13活性は正常 |
| 播種性血管内凝固症候群 | 基礎疾患・出血傾向が顕著 | フィブリノゲン低下・Dダイマー上昇 |
補足事項
TTPは進行が急速であり、診断が疑われた時点で血漿交換療法を速やかに開始することが重要である。リツキシマブなどの新規治療薬の導入により難治例の予後も改善傾向にある。