肺動脈閉鎖症
概要
肺動脈閉鎖症は、先天的に肺動脈弁が閉鎖し、右心室から肺動脈への血流が遮断される疾患。重度のチアノーゼを伴い、新生児期から重篤な低酸素血症を呈する。心房中隔欠損や動脈管開存など、他のシャント病変の合併が多い。
要点
- 肺動脈弁の完全閉鎖により肺循環が成立しない
- 動脈管や心房中隔欠損など他のシャントが生命維持に必須
- 早期診断と外科的治療が予後改善の鍵
病態・原因
胎生期の心臓発生異常により肺動脈弁が閉鎖し、右心室から肺動脈への血流が途絶する。右心室低形成や心房中隔欠損、動脈管開存などの先天性心疾患を合併することが多い。
主症状・身体所見
出生直後から重度のチアノーゼ、呼吸困難、哺乳不良が現れる。心雑音は乏しいことが多いが、動脈管や心房中隔欠損によるシャントによるものが聴取される場合もある。低酸素血症による代謝性アシドーシスを伴う。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 肺動脈弁の閉鎖、右心室低形成、シャントの確認 | 診断の第一選択 |
| 心臓カテーテル検査 | 肺動脈への造影剤流入なし、動脈管依存性 | 治療方針決定に重要 |
| 胸部X線 | 心陰影拡大、肺血流減少 | 他疾患との鑑別に有用 |
心エコーで肺動脈弁の閉鎖と右心系低形成、シャント病変を確認する。心臓カテーテル検査は血行動態や治療計画策定に用いる。
治療
- 第一選択：動脈管開存維持のためのプロスタグランジンE1投与
- 補助療法：酸素投与、循環管理、代謝性アシドーシスの補正
- 注意点：早期の外科的シャント手術や根治術（Fontan手術等）を検討
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 三尖弁閉鎖症 | 三尖弁の閉鎖、右心房拡大 | 心エコーで三尖弁の異常 |
| Fallot四徴症 | 肺動脈狭窄、VSD、右室肥大 | 心エコーでVSDと肺動脈狭窄確認 |
| 完全大血管転位症 | 大動脈と肺動脈の起始異常 | 心エコーで大血管の走行異常 |
補足事項
新生児においては動脈管の閉鎖により急激に低酸素血症が悪化するため、診断と治療開始の迅速さが生命予後を左右する。外科的治療法の進歩により、長期生存率は改善傾向にある。