水疱性類天疱瘡
概要
水疱性類天疱瘡は中高年に多い自己免疫性水疱性疾患であり、皮膚に緊満性水疱や紅斑を形成する。表皮基底膜部への自己抗体による炎症が主因で、粘膜病変は比較的少ない。皮膚科領域で最も頻度の高い水疱症の一つである。
要点
- 表皮基底膜部に対する自己抗体が発症に関与
- 緊満性水疱と紅斑が主な皮膚症状
- 高齢者に好発し、治療はステロイドが中心
病態・原因
自己免疫機序により、表皮基底膜部（BP180、BP230など）に対する自己抗体が産生され、補体活性化や好酸球浸潤を介した水疱形成が生じる。高齢者に多く、薬剤や紫外線、外傷などが誘因となることもある。
主症状・身体所見
四肢や体幹を中心に緊満性の水疱や紅斑、びらんを認める。掻痒感を伴うことが多く、粘膜病変は稀。水疱は破れにくく、ニコルスキー現象は陰性。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 皮膚生検 | 表皮下水疱、好酸球浸潤 | 病理組織で特徴的 |
| 直接免疫蛍光法 | 基底膜部へのIgG・C3沈着 | 診断の決め手 |
| 間接免疫蛍光法 | 血中抗BP抗体 | 活動性の評価にも有用 |
臨床症状と病理組織像、直接免疫蛍光法での基底膜部IgG・C3沈着が診断基準となる。血清中の抗BP180抗体価測定も補助診断として有用。
治療
- 第一選択：全身性副腎皮質ステロイド投与
- 補助療法：免疫抑制薬（アザチオプリン等）、外用ステロイド、支持療法
- 注意点：感染対策、長期副腎皮質ステロイド投与による副作用管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 尋常性天疱瘡 | 弛緩性水疱・粘膜病変多い | 表皮内水疱、基底膜部IgG沈着なし |
| 落葉状天疱瘡 | 表層性びらん・水疱浅い | 顆粒層直下の水疱、抗デスモグレイン1抗体陽性 |
補足事項
高齢者に多いことから、治療中の感染症やステロイド副作用の発現に注意が必要。最近では分子標的治療薬（リツキシマブなど）の有効性も報告されている。