尋常性天疱瘡
概要
尋常性天疱瘡は、自己免疫機序による表皮内水疱を特徴とする皮膚疾患。主にデスモグレイン3に対する自己抗体が原因で、粘膜や皮膚に易剥離性の水疱やびらんを生じる。発症頻度は稀だが、治療しないと重篤な経過をたどる。
要点
- 表皮細胞間の接着障害による水疱形成
- 粘膜病変が高頻度で初発症状となる
- ステロイドを中心とした免疫抑制療法が治療の主軸
病態・原因
自己免疫反応により、表皮細胞間接着分子（デスモグレイン3、時にデスモグレイン1）に対する自己抗体が産生され、アカントリシス（表皮細胞間の分離）を引き起こす。遺伝的素因や環境因子が発症に関与する。
主症状・身体所見
口腔粘膜などの粘膜病変が初発しやすく、易剥離性の弛緩性水疱やびらんを皮膚・粘膜に多発する。Nikolsky現象（健常皮膚への摩擦で表皮が剥離）が陽性となる点が特徴的。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 皮膚生検 | 表皮内水疱、アカントリシス | 表皮基底層上部での裂隙形成 |
| 直接免疫蛍光法 | 表皮細胞間にIgG沈着 | 網目状の蛍光像が特徴的 |
| 血清抗デスモグレイン抗体測定 | 抗Dsg3抗体陽性 | 病勢評価にも有用 |
診断は臨床所見と病理組織、免疫蛍光所見の組み合わせで確定する。血清自己抗体価も診断・治療効果判定に活用される。
治療
- 第一選択：全身性副腎皮質ステロイド投与
- 補助療法：免疫抑制薬（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなど）、IVIG療法
- 注意点：感染症リスクや長期副作用の管理、漸減時の再燃に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 落葉状天疱瘡 | 粘膜病変は少なく、表皮浅層に水疱 | 抗Dsg1抗体優位、表皮最上層に水疱 |
| 水疱性類天疱瘡 | 高齢者に多く、緊満性水疱 | 表皮下水疱、基底膜部にIgG沈着 |
補足事項
治療抵抗例や重症例ではリツキシマブなどの生物学的製剤が選択される場合もある。早期診断・治療が予後改善に重要。