落葉状天疱瘡
概要
落葉状天疱瘡は、自己免疫機序により表皮細胞間の接着が障害される水疱性疾患。主に皮膚表層に浅い水疱や鱗屑を形成し、粘膜病変はまれである。尋常性天疱瘡と比べて水疱が破れやすく、紅斑やびらんを生じやすい。
要点
- 表皮細胞間接着に対する自己抗体が病態の中心
- 浅在性の水疱と鱗屑性紅斑が主体で粘膜病変は少ない
- ステロイドを中心とした免疫抑制療法が治療の主軸
病態・原因
主な原因は、デスモグレイン1（Dsg1）に対する自己抗体の産生であり、これにより表皮細胞間の接着が障害される。遺伝的素因や環境因子も関与するが、詳細な発症機序は未解明な点が多い。
主症状・身体所見
皮膚の浅い水疱や鱗屑性紅斑が全身に出現しやすく、水疱は容易に破れてびらんとなる。粘膜病変はほとんど認められず、慢性的に進行することが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 皮膚生検 | 表皮角層直下の裂隙形成 | 表皮内の浅い水疱を認める |
| 直接免疫蛍光 | 表皮細胞間IgG沈着 | 網状の蛍光パターンが特徴的 |
| 血清自己抗体 | 抗Dsg1抗体陽性 | ELISAで測定されることが多い |
診断は臨床像と組織学的所見、直接免疫蛍光法による表皮細胞間のIgG沈着の確認が決め手となる。血清中の抗デスモグレイン1抗体の測定も有用。
治療
- 第一選択：全身性副腎皮質ステロイド投与
- 補助療法：免疫抑制薬（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル等）、皮膚ケア
- 注意点：感染症リスク管理・長期副作用対策が重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 尋常性天疱瘡 | 粘膜病変が多く深い水疱 | 抗Dsg3抗体陽性、深在性水疱 |
| 水疱性類天疱瘡 | 高齢者に多い、緊満性水疱 | 表皮下水疱、基底膜部IgG沈着 |
| 疱疹状皮膚炎 | 強い掻痒と群集性小水疱 | IgA沈着、好中球浸潤 |
補足事項
落葉状天疱瘡は尋常性天疱瘡よりも表在性で、粘膜病変が少ない点が特徴である。治療反応性は比較的良好だが、再発や副作用管理が課題となる。