慢性リンパ性白血病
概要
慢性リンパ性白血病（CLL）は、主に高齢者に発症するB細胞系の慢性白血病であり、進行が緩徐なことが特徴である。無症候性で経過することも多く、徐々にリンパ球増加やリンパ節腫脹を認める。欧米で多いが日本では稀な疾患である。
要点
- B細胞由来のリンパ球が異常増殖する慢性白血病
- 無症候性経過が多く、進行例では貧血や感染症リスク増大
- 治療は進行例や症候性例で化学療法・分子標的薬が中心
病態・原因
CLLは成熟B細胞の腫瘍性増殖により発症し、原因は不明だが遺伝的素因や環境因子が関与するとされる。染色体異常（13q欠失、11q欠失、17p欠失など）が予後や治療反応性に影響する。
主症状・身体所見
多くは無症状で健康診断でリンパ球増多を指摘される。進行例では頸部・腋窩・鼠径部リンパ節腫脹、脾腫、貧血、易感染性、出血傾向などがみられる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 末梢血液検査 | リンパ球増多 | 白血球数増加、リンパ球優位 |
| 骨髄検査 | リンパ球増殖 | 骨髄に小型成熟リンパ球浸潤 |
| 免疫表現型解析 | CD5陽性B細胞 | CD19, CD20, CD23, CD5陽性 |
| 染色体検査 | 13q, 11q, 17p欠失など | 予後・治療選択に重要 |
診断は末梢血リンパ球数増加（通常5,000/μL以上）が持続し、免疫表現型でCD5陽性B細胞を証明することで確定する。骨髄浸潤や染色体異常も診断・予後予測に有用。
治療
- 第一選択：フルダラビン・リツキシマブ併用療法、ベンダムスチン、BTK阻害薬（イブルチニブ等）
- 補助療法：支持療法（感染対策、貧血・血小板減少時の輸血）、予防的抗菌薬
- 注意点：無症候性例は経過観察、治療開始基準（症状出現・進行時）を遵守
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 急性リンパ性白血病 | 急速進行・若年発症 | 芽球優位・貧血・血小板減少が顕著 |
| 慢性骨髄性白血病 | 顆粒球系増殖・Ph染色体陽性 | BCR-ABL融合遺伝子陽性 |
| 悪性リンパ腫 | リンパ節腫脹が主体・血中リンパ球増多はまれ | 組織生検で診断、末梢血所見は軽度 |
補足事項
CLLは日本では稀だが、高齢化に伴い今後増加が予想される。分子標的治療薬の進歩により治療選択肢が拡大している。二次性免疫不全による感染症リスクに注意が必要。