大腸肉腫

概要

大腸肉腫は大腸に発生する稀な悪性間葉系腫瘍であり、上皮性腫瘍である大腸癌とは異なる。進行が速く、予後不良であることが多い。組織学的には平滑筋肉腫や横紋筋肉腫などが含まれる。

要点

  • 大腸の間葉系由来の悪性腫瘍で、発生頻度は極めて低い
  • 進行が速く、転移や再発が多い傾向がある
  • 治療は外科的切除が主体だが、予後は一般に不良

病態・原因

大腸肉腫は大腸壁の間葉系細胞(平滑筋、血管、脂肪、神経など)から発生する。発症のリスク因子や明確な原因は不明だが、放射線照射後や慢性炎症との関連が指摘されることがある。

主症状・身体所見

腹痛、下血、腸閉塞症状などが主な症状である。腫瘍が大きくなると腸管狭窄や穿孔をきたすこともある。体重減少や全身倦怠感を伴う場合も多い。

検査・診断

検査所見補足
大腸内視鏡潰瘍形成性腫瘤、易出血性病変生検で組織型の確認
画像検査(CT/MRI)壁外進展、腫瘤形成、周囲浸潤転移や局所浸潤の評価
免疫組織化学間葉系マーカー陽性上皮性腫瘍との鑑別に有用

確定診断には生検組織の病理学的評価と免疫組織化学染色が不可欠。CTやMRIで腫瘍の大きさや局所進展、遠隔転移を評価する。大腸癌との鑑別には免疫染色が重要。

治療

  • 第一選択:外科的切除
  • 補助療法:化学療法や放射線療法(症例により考慮)
  • 注意点:術後再発や遠隔転移のリスクが高く、長期経過観察が必要

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
結腸癌上皮性腫瘍、腺癌が主体CK陽性、間葉系マーカー陰性
GISTKIT陽性、消化管間質細胞由来CD117陽性、DOG1陽性
平滑筋肉腫平滑筋由来、筋原性マーカー陽性α-SMA、Desmin陽性

補足事項

大腸肉腫は極めて稀で診断が困難なことが多く、症例報告レベルの知見が多い。治療成績や標準治療は確立していないため、個々の症例ごとに集学的治療が検討される。

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