肺動静脈瘻
概要
肺動静脈瘻は、肺動脈と肺静脈の間に異常な血管短絡が形成される疾患である。先天性が多く、右左シャントによる低酸素血症をきたす。無症候性から重篤な呼吸不全まで臨床像は幅広い。
要点
- 肺動脈と静脈の直接的な異常交通による右左シャント
- 低酸素血症やチアノーゼ、脳塞栓症のリスク
- 先天性（Osler-Weber-Rendu病など）が主だが後天性も存在
病態・原因
肺動静脈瘻は、肺循環内で動脈と静脈が毛細血管を介さずに直接交通することで発症する。多くは先天性で、遺伝性出血性毛細血管拡張症（Osler-Weber-Rendu病）と関連することが多い。まれに外傷や感染、肝疾患に続発する場合もある。
主症状・身体所見
代表的な症状は進行性の労作時呼吸困難、チアノーゼ、ばち指である。大きな瘻孔では無症候性の場合もあるが、動静脈シャントによる低酸素血症や多血症、脳塞栓症を合併することもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 動脈血ガス分析 | 低酸素血症、PaO₂低下 | 酸素投与でも改善しにくい |
| 造影CT・肺血管造影 | 異常血管シャントの描出 | 診断・治療計画に必須 |
| 心エコー（バブル法） | 右左シャントの証明 | 経静脈注射で左心系への泡出現 |
診断は造影CTや肺血管造影による瘻孔の直接描出が決め手となる。心エコー（バブル法）や動脈血ガス分析も補助的に用いられる。画像上、肺野に異常血管影や腫瘤様陰影として描出されることが多い。
治療
- 第一選択：カテーテル塞栓術（コイル塞栓など）
- 補助療法：酸素投与、支持療法、感染予防
- 注意点：脳塞栓症・膿瘍の予防、塞栓術後の再発監視
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Osler-Weber-Rendu病 | 鼻出血・皮膚粘膜の毛細血管拡張症 | 全身の毛細血管拡張・家族歴 |
| 肺動脈瘤 | 局所的な動脈拡張、シャントなし | 造影CTで瘻孔形成は認めない |
| 肺血管腫 | 血管腫瘍性病変、シャント形成は稀 | 造影CTで腫瘍性血管塊を認める |
補足事項
無症候性でも脳塞栓症や膿瘍のリスクがあるため、治療適応の有無は慎重に判断する。Osler-Weber-Rendu病患者では多発例が多く、定期的な画像フォローが推奨される。