多囊胞化萎縮腎
概要
多囊胞化萎縮腎は、慢性腎臓病の進行過程で腎実質が萎縮し、腎内に多数の囊胞が形成される疾患である。尿細管の閉塞や腎組織の線維化が背景にあり、末期腎不全の腎に特徴的な変化とされる。腎機能の著しい低下が認められる。
要点
- 慢性腎臓病の進行例にみられる腎の萎縮と多囊胞化
- 腎機能低下・末期腎不全の指標となる
- 画像検査で萎縮腎と多発囊胞が特徴的
病態・原因
慢性腎臓病や腎炎、腎硬化症などの長期経過により、腎実質が線維化・萎縮し、尿細管閉塞や尿流障害によって多数の囊胞が形成される。高血圧や糖尿病、糸球体疾患などがリスク因子となる。
主症状・身体所見
進行した腎機能障害に伴う尿量減少、浮腫、倦怠感、貧血、血圧上昇などがみられる。腎の萎縮により腹部触診で腎を触知しにくくなる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 腹部超音波 | 萎縮した腎と多数の囊胞 | 腎皮質・髄質の境界不明瞭 |
| 腹部CT/MRI | 萎縮腎・多発囊胞の明瞭な描出 | 腎実質の菲薄化と囊胞分布 |
| 血液検査 | 腎機能低下（Cr, BUN上昇） | 貧血や電解質異常を伴う場合 |
画像検査により萎縮腎と多発性囊胞の存在を確認する。腎機能検査で末期腎不全の所見を認める。腎生検は通常行わない。
治療
- 第一選択：保存的治療（血圧・水分・電解質管理）、腎代替療法（透析）
- 補助療法：貧血・骨代謝異常・高血圧の管理
- 注意点：感染予防、腎囊胞感染や腎癌の発症に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 多発性囊胞腎 | 家族歴・両側腎腫大・囊胞分布 | 腎腫大・肝囊胞合併が多い |
| 慢性腎臓病 | 囊胞形成が少ない場合が多い | 萎縮腎だが囊胞は目立たない |
補足事項
多囊胞化萎縮腎は、末期腎不全の腎形態変化として重要であり、腎癌の発生母地となることもあるため、長期透析患者では定期的な画像評価が推奨される。